赵 馨

血友病是一种X染色体连锁的隐形遗传性凝血功能障碍导致的先天性出血性疾病，包括A型、B型、C型，其中以A型最为常见[1]。血友病患儿的关节、肌肉或软组织可长期、反复出血，引起肌肉萎缩、关节畸形，严重时导致患儿终生残疾。目前，临床上尚无根治血友病的措施，患儿需终生接受治疗[2]。慢性疾病轨迹模式是一种新型护理手段，能够随着慢性疾病轨迹分期变化而制定护理计划,以降低患儿并发症发生率，提高患儿生活质量[3]。本研究探讨慢性疾病轨迹护理模式干预对血友病患儿出血性并发症的影响，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选择2017年9月～2018年6月我院就诊的血友病患儿64例。纳入标准：(1)符合《2013版血友病诊断与治疗中国专家共识》中A型血友病的诊断标准[4]；(2)年龄4～16岁；(3)近3个月出血频率≥1次/月；(4)家属签署知情同意书。排除标准：(1)合并感染性疾病；(2)合并外伤性出血；(3)合并先天性遗传病；(4)合并严重心、肝、肾、肺等器官疾病；(5)交流障碍。按随机原则将患儿分为研究组和对照组，各32例。研究组男性25例，女性7例；年龄4～14岁,平均(11.72±1.30)岁;病程1～3年,平均(1.87±0.72)年。对照组男性26例，女性6例；年龄5～16岁，平均(11.79±1.56)岁；病程1～3年，平均(1.84±0.65)年。两组基础资料比较差异无统计学意义(P>0.05)，具有可比性。本研究经医学伦理委员会同意。

1.2 方法

对照组予以常规护理。研究组予以慢性疾病轨迹护理。

1.2.1评估 收集患儿的病情资料，明确患儿所处的轨迹阶段，从日常生活行为、疾病相关行为、自我概念行为3个维度评估患儿，了解患儿日常生活中的不良习惯、对待疾病的态度及接受治疗期间患儿心理状态，并评估其他可能影响疾病管理的因素。