范新东， 李 晓

（上海交通大学医学院附属第九人民医院介入科，上海 200011）

颌骨中心性血管瘤即颌骨骨内动静脉畸形，是一类发生在颌骨骨髓腔内罕见、危险的高流速血管畸形类病变[1]。 在口腔颌面外科既往的病例报道中，颌骨中心性血管瘤常以“拔牙后凶猛、难以控制的大出血”而使口腔颌面外科医生闻之色变；而由于对该病认识的不足， 出现了 “颌骨中心性血管瘤”“颌骨动静脉瘤” “颌骨海绵状血管瘤” “颌骨搏动性血管瘤” “颌骨血管瘤” 等多种描述性的诊断名称，而描述方式的不一致更是增加了对该病认识的困难[2]。 近年来，学者们对该病的认识逐步深入，现有观点已基本统一，即颌骨中心性血管瘤是一种颌骨骨内动静脉畸形。 其基本病理生理学特征为动脉与静脉之间缺乏正常的毛细血管网而直接沟通形成动静脉瘘， 病灶局部充斥着动脉性压力较高、流速较快的血液， 因此各部位的动静脉畸形均具有相对较高的出血风险。 动静脉畸形出血往往呈现动脉性出血的特征：出血量大、喷薄汹涌，难以控制而直接威胁患者的生命。 而在颌骨中心性血管瘤患者中，由于病变区与口腔内牙齿、舌以及颞下颌关节等功能性解剖区域有着密切的联系， 局部神经与血管走行较为精密， 与肢体其他部位的动静脉畸形亦有着较大的区别。 口腔颌面外科医生在接诊患者过程中由于对该病认识不足， 可能出现漏诊或误诊情况， 对这一类具有大出血倾向的患者采取牙齿拔除、活检等有创性操作时，可能会造成术中难以控制的大出血乃至患者术中死亡，给患者及医生带来难以估量的损失。 而这种情况究其根源， 是由于口腔颌面外科医生对颌骨中心性血管瘤的特征认识不足造成的。 鉴于此，本文结合笔者的临床经验， 对颌骨中心性血管瘤的临床表现、辅助检查、诊断标准及介入治疗方式进行回顾和总结。

1 颌骨中心性血管瘤的临床表现

颌骨中心性血管瘤发病具有独特的年龄特征，即该病多发于青年人群。 Monteiro 等[3]通过系统性综述的方式， 回顾分析了既往发表的50 例颌骨中心性血管瘤患者的临床资料，其平均年龄为16.1 岁（6~60 岁）。本中心尚未发表的研究结果亦证实，在既往的15 年间，就诊于上海交通大学医学院附属第九人民医院211 例颌骨中心性血管瘤患者的平均年龄为21.86 岁。了解颌骨中心性血管瘤的发病年龄特征能够为可疑病变的发现与排除， 提供初步的方向。

颌骨中心性血管瘤即颌骨骨内动静脉畸形，作为一种先天性病变，出生时病变状态即存在，但早年往往并不表现出来， 至儿童期或青春期方可出现相关症状[4]。颌骨中心性血管瘤最主要的症状为出血倾向， 该病的出血形式可能包括难以控制的急性出血或反复、少量的自发性出血。 其中，急性出血是一种危急的必须引起警惕的情况。 急性出血症状可能发生在儿童替牙期或青少年时期，因拔除松动牙、乳恒牙交替、误诊手术等诱发[5]。 在颌骨、牙齿发育完成后亦可能出现无明显诱因的急性出血现象。 急性出血症状发作前， 可能有牙齿周围反复渗血的先兆，但也有部分病例以急性出血为首发症状。而反复、少量的自发性出血则可能是某些隐匿的颌骨中心性血管瘤的首发症状，这类出血形式极易与牙周病导致的慢性出血混淆， 易引发误诊或漏诊。颌骨中心性血管瘤的出血部位主要为颌骨的磨牙区或前磨牙区，可能伴有牙齿松动或漂浮现象。 在典型病例中， 牙齿可能呈搏动性漂浮于牙槽窝内，即受累牙齿的搏动性漂浮是一种具有重要诊断意义的特征性临床症状。 除了口腔内出血症状以外，尚有少数上颌骨动静脉畸形表现为鼻腔内出血，其发生的解剖学基础可能在于上颌骨与鼻腔间经翼腭管相通。

除了出血症状外，颌骨中心性血管瘤在某些病例中可能表现为口内或面部的其他症状（图1）。 颌骨中心性血管瘤的口内其他症状包括牙龈瘤样表现、牙齿松动或漂浮、牙齿疼痛、牙龈肿胀等。 而当颌骨中心性血管瘤的病变累及周围软组织时，则表现出颌骨周围软组织肿胀，皮肤颜色发红、温度升高、搏动、震颤等。 一般而言，上颌骨中心性血管瘤更易累及周围软组织。 此外，少数下颌骨中心性血管瘤患者表现出颏部、下唇麻木，可能是由于下颌骨骨髓腔内病变压迫或损伤下牙槽神经导致的。 值得注意的是，在颌骨中心性血管瘤中，由于动静脉瘘的存在， 动脉性血液直接冲击进入静脉系统中，因此在瘘口明确、血流量大的颌骨中心性血管瘤病例中，患侧颈外静脉呈现扩张、增粗的表现，这种表现在患者头转向健侧时更为明显。 颈外静脉怒张及周围软组织温度升高是颌骨中心性血管瘤重要的临床表现，具有诊断指导意义。

颌骨中心性血管瘤的诊疗中需特别引起注意的是患者的口腔卫生状况。 由于颌骨中心性血管瘤病变存在刺激后出血的特征， 因此部分颌骨中心性血管瘤患者因口腔出血而无法有效完成日常口腔清洁工作。 临床口腔检查时，常发现患者患侧牙面附着较多牙结石，伴牙龈红肿、退缩等牙周病的特征。 由于牙结石及牙周炎症均可能为颌骨中心性血管瘤病变出血的诱发因素， 甚至对疾病的进展及治疗效果均有一定程度的影响。 因此在颌骨中心性血管瘤患者的临床检查中， 口腔卫生及牙周状况是一个不容忽视的环节， 对此应着重予以强调和记录。

2 颌骨中心性血管瘤的辅助检查

图1 下颌骨中心性血管瘤的临床表现[6]Figure 1 Clinical manifestation of central hemangioma of the mandible［6］

影像学检查可为颌骨中心性血管瘤的诊断提供丰富的信息，是颌骨中心性血管瘤明确诊断最为重要的手段。 在颌骨中心性血管瘤的临床诊断中，有价值的影像学检查包括对比剂增强计算机断层扫描 （contrast enhanced computed tomography, 增强CT），数字曲面体层X 线片（全景片）以及数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）。 上述3 种影像学检查可以从不同角度描述颌骨中心性血管瘤的病变特征，颌骨中心性血管瘤在上述3 种检查中亦均呈现出特征性表现，总结如下。

2.1 颌骨中心性血管瘤的增强CT 表现

增强CT 能够反映局部病变的强化特征， 且对骨、牙齿成像较为清晰，因此是可疑颌骨中心性血管瘤病变的首要辅助检查手段。 颌骨骨髓腔内动脉性强化的血管团块是颌骨中心性血管瘤的特征性表现，这种强化的血管团块反映了动静脉畸形病变血管团的位置， 通常位于颌骨骨松质内后牙区，环绕第一磨牙根尖区。 通过增强CT 可观察到与畸形血管团连接的杂乱无章的强化血管，这种与畸形血管团连接的血管可能是供血动脉或扩张增粗且呈动脉性强化的引流静脉。 在累及范围广、血流速度大的中晚期动静脉畸形病变中，有时可观察到异常的血管穿破骨皮质的现象。 在动静脉畸形累及范围超过颌骨的病变中，亦可观察到邻近上颌窦、周围软组织等结构出现肿胀、杂乱的强化血管团等受累及的表现。 除此以外，在颌骨动静脉畸形患者的头颈部增强CT 中， 可观察到患侧颈外静脉较对侧增粗的现象。 颈外静脉的增粗提示病变侧出现静脉系统压力增高的血流动力学状态，可反映病变区动静脉瘘瘘口情况。

增强CT 作为颌骨中心性血管瘤最为重要的辅助检查手段， 除了能评估病灶局部的血流状态外，还能清晰地显示局部骨质、牙齿结构。 颌骨中心性血管瘤骨质变化的特征包括骨质膨隆、骨髓腔间隙增大、骨小梁消失、骨皮质多连续等。 在部分病变中可出现不规则、不均匀的骨质增生及受累牙根吸收的表现。 值得注意的是，在下颌骨中心性血管瘤中，可观察到患侧下颌神经管及下颌神经孔较对侧增粗、加大，扩张程度较为严重的病例甚至出现下颌神经管正常解剖形态完全消失，而被低密度、不规则的扩张血管代替。 增强CT 显示的颌骨中心性血管瘤的受累骨质及牙齿病变程度，为评估动静脉畸形中血管病变状况及预后情况，提供了重要的辅助参考。

2.2 颌骨中心性血管瘤的全景片表现

虽然增强CT 可为颌骨中心性血管瘤的诊断提供相对全面的信息，但在很多情况下，全景片是口腔医生可能采取的一种便捷的初步检查手段，且可以直观反映病变与牙齿的关系。 因此颌骨中心性血管瘤全景片的特征对口腔医生而言尤其重要，对于排除可疑病变、规避医源性创伤及风险具有重要的作用。

下颌骨中心性血管瘤在全景片中具有明确的表现。 最常见的表现形式为下颌骨环绕第一磨牙根尖区的透射区，有时伴有牙根吸收。 除此以外，全景片中可观察到下颌骨中心性血管瘤患侧下颌神经管较对侧增粗，这是下颌骨中心性血管瘤具有诊断指导价值的全景片表现。 在伴有增生的病变中，骨质的膨隆和增生、骨小梁结构的紊乱亦可在全景片中有所反映。 而上颌骨中心性血管瘤在全景片中，则由于周围骨结构的重叠，难以观察到明确的病变范围，往往仅表现为上颌窦底欠清晰及局部骨小梁模糊。 因此上颌骨中心性血管瘤的全景片表现更为隐匿，临床医生需充分警惕可疑的病变，必要时应拍摄增强CT 或转诊至专业的血管畸形诊治中心予以排除和鉴别。

2.3 颌骨中心性血管瘤的DSA 表现

DSA 是一种有创性的动态血管成像技术，其基本原理是将注入造影剂前后拍摄的两帧X 线图像经数字化输入计算机，并通过减影、增强和再成像过程， 把影响血管造影结果的骨与软组织影像消除，来获得清晰的纯血管影像，是电子计算机与常规X 线血管造影相结合的一种检查方法[7]。 即DSA检查是将造影剂注入需检查的血管中，从而反映血管的形态及血流状态，并通过系统处理和计算使血管显影更加清晰， 从而便于医生诊断或手术的术式。由于DSA 能够清晰准确地反映血管形态学特征及血流动力学特征，因此被广泛应用于血管畸形的诊断与治疗中[8]。 甚至在部分学者的观点中，DSA 被认为可以作为动静脉畸形诊断的“金标准”[9]。 由此可见，颌骨中心性血管瘤的DSA 表现是指导诊断并评估病变最为重要的环节。

颌骨中心性血管瘤作为一种颌骨骨内动静脉畸形，其DSA 表现符合动静脉畸形特征，包括：具有动静脉瘘口的畸形血管团块、扩张的供血动脉及静脉期提前显示的回流静脉。 根据由Yakes 提出的动静脉畸形分类标准，颌骨中心性血管瘤的DSA 特征可能包括以下几种类型[10-11]。 Ⅰ型：指单一的动脉与单一的静脉直接沟通，即动静脉瘘。 Ⅱ型：具有多条供血动脉，其特征为“巢”样多管状血管团块。 其中，Ⅱa 型指多条动脉或小动脉与“巢”直接相连而后引流入静脉， Ⅱb 型与Ⅱa 型区别在于Ⅱb 型病变中“巢”引流入单一的瘤样扩张的引流静脉，且“巢”出现在静脉瘤之前。 Ⅲ型：具有多条供血动脉或小动脉，引流入扩张的静脉瘤中，该类型的特征是“巢”位于静脉瘤的管壁上。 其中Ⅲa 型的静脉瘤具有单一的流出静脉， 而Ⅲb 型的静脉瘤具有多条流出静脉。 Ⅵ型：指多条动脉或小动脉形成难以计数的微小动静脉瘘，与正常毛细血管混合，弥散分布在受累的组织中。

DSA 可以相对全面地反映颌骨中心性血管瘤的血管构筑及血流动力情况，因此成为血管畸形诊治中心专科医生最为信赖的评估手段。 了解畸形血管的分型、流速、流量等特征，对治疗方案的选择和实施具有一定的指导意义。 颌骨中心性血管瘤的典型表现如图2~5 所示。

图2 右下颌骨中心性动静脉畸形[6]Figure 2 Central arteriovenous malformation of the right mandible[6]

3 颌骨中心性血管瘤的诊断标准

图3 左下颌骨中心性动静脉畸形[6]Figure 3 Central arteriovenous malformation of the left mandible[6]

图4 左下颌骨中心性动静脉畸形波及邻近软组织[6]Figure 4 Central arteriovenous malformation of the left mandible involved adjacent soft tissue[6]

图5 右上颌骨动脉畸形[6]Figure 5 Malformation of right maxillary artery[6]

由于DSA 作为一种有创性操作，一般不作为口腔科常规检查手段，且在某些肿瘤类病变中也可能存在动静脉分流情况[9,12]，因此单纯使用DSA 作为颌骨中心性血管瘤的诊断标准略有欠缺。 根据本中心对颌骨中心性血管瘤的诊治经验， 我们认为，颌骨中心性血管瘤的诊断依据包括如下3 个方面：①血管造影中显示具有动静脉瘘的畸形血管团块、扩张的供血动脉及动脉期提前显示的回流静脉；②增强CT 显示骨髓腔中强化的血管团； ③可能具有的临床症状包括出血及其他口外临床症状（局部皮肤搏动、皮肤温度升高、头颈部表浅静脉扩张）和口内临床症状（龈沟内搏动性肿物、牙齿呈搏动性浮动或松动、急性或慢性牙齿出血等）。 在临床工作中接诊遇到青年及青少年患者伴有出血症状时，应高度警惕颌骨中心性血管瘤的可能性，予以积极的辅助检查以明确或排除病变，必要时及时转诊至血管畸形专科诊治中心进行诊疗。

4 颌骨中心性血管瘤的治疗

颌骨中心性血管瘤的治疗理念经历了颌骨切除、局部填塞、动脉结扎等多个阶段，现阶段已经基本形成了以介入栓塞治疗为主，其他治疗手段为辅的治疗理念。 介入栓塞治疗是指通过血管内放置器材或药物（固态或液态）以形成计划内的血管阻塞，栓塞性的血管阻断可以在从大动脉或静脉到毛细血管床的任意层面进行，其阻断性质可能为暂时性或永久性[13]。在动静脉畸形的治疗中，应用介入栓塞治疗的目的在于通过对病灶及引流静脉进行物理或化学阻断，从而阻断该病的进程，以达到减轻症状、控制和治疗疾病的目的。 现阶段，介入栓塞治疗方案中使用的栓塞剂包括Onyx 胶（Micro Therapeutics 公 司， 美 国）， 氰 基 丙 烯 酸 异 丁 酯（n-butylcyanoacrylate, NBCA），无水乙醇，弹簧圈等，但由于不同栓塞剂具有不同的理化特性和栓塞机制，目前对于栓塞剂的选择、栓塞材料的使用方式、栓塞的位置等方面，存在一定的争议[14]。

既往的研究结果已经证实，在颌骨中心性血管瘤中使用无水乙醇结合弹簧圈介入栓塞疗法，可以起到降低血流速度并控制甚至治愈病变的效果[15-18]，因此无水乙醇结合弹簧圈介入栓塞疗法可以作为颌骨中心性血管瘤推荐的一线治疗方案（图6）。 该方案强调通过介入治疗的手段，使用弹簧圈减缓血流速度，并利用无水乙醇的化学破坏作用，对局部畸形血管团及回流静脉进行有针对性的栓塞和破坏，这是一种安全有效的颌骨中心性血管瘤的治疗方式。 在颌骨中心性血管瘤的治疗中，决定治疗效果的是规范、标准的操作方式，而非栓塞剂的种类。我们认为，标准化的手术操作和耐心细致的观察有助于提升治疗效果，降低并发症发生的风险。 这一标准操作流程要求注射无水乙醇的位置需精确位于病灶内，而非供血动脉或邻近组织。 这种注射位置的精准把控可以预防坏死等并发症的发生。

图6 下颌骨动静脉畸形的栓塞后改变[6]Figure 6 Image changes after embolization of mandibular arteriovenous malformations[6]

在介入栓塞达到满意效果后，以恢复面部外形为目的的增生组织的局部切除手术、暴露弹簧圈的清创手术、对残余皮肤红斑的激光治疗等，可作为辅助治疗方案， 最大限度地恢复颜面部的美观，减轻疾病对颌骨中心性血管瘤患者正常工作、生活的影响，并提升患者生活质量。

5 总结与展望

颌骨中心性血管瘤是口腔领域一类罕见、凶险的先天性高流速血管畸形，具有一定的出血倾向，患者随时可能发生难以控制的、 危及生命的动脉性大出血。 颌骨中心性血管瘤具有独特的临床及影像学特征，对其特征的正确认识与掌握是正确诊断或排除此类病变，并规避可能风险的不二法门。 通过就诊专业的诊疗中心实施正确的介入栓塞技术，可以获得相对满意的治疗效果， 在保存颜面部功能与美观的基础上，达到控制甚至治愈病变的目标。 在未来的临床与科研工作中，对颌骨中心性血管瘤的病因机制进行深入探索， 将有助于从分子角度加深对该疾病的认识，并为探索可能的靶向药物治疗方案提供方向。