丁 静， 刘伟玲， 万理萍， 李 莉， 白 萍

（上海市第一人民医院检验科，上海 200080）

随着血液学及相关学科的迅速发展，造血干细胞移植技术日趋成熟，异基因造血干细胞移植（allogeneic hematopoietic stem cell transplantation，allo-HSCT）已成为一种治疗恶性血液病、实体瘤、遗传及自身免疫性疾病的有效手段。allo-HSCT后感染、移植物抗宿主病、移植物被排斥、复发等情况均可导致患者死亡，有效预防、早期诊断、及时处理移植并发症是移植成功的关键所在。

噬血细胞性组织细胞增生是指淋巴结、脾、骨髓等淋巴造血组织中巨噬细胞增生并吞噬血细胞（红细胞和/或白细胞、血小板等）的一种病理现象，常见于噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）。HLH的主要临床表现为发热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少，凝血障碍，骨髓、肝、脾、淋巴结组织中发现噬血现象，HLH病情凶险，病死率极高，临床少见。allo-HSCT后出现HLH更为罕见，本研究旨在对allo-HSCT后伴噬血现象进行分析。

1 材料和方法

1.1 研究对象

选取上海市第一人民医院行allo-HSCT后出现HLH的患者2例。

患者一，男，29岁，因“粒细胞、血小板减少，伴反复感染25年余，发作”入院。患者幼年起病，反复感染，伴自身免疫血小板减少及中性粒细胞减少，外周血B淋巴细胞缺乏，IgG、IgA缺乏；经免疫缺陷相关Panel基因检测，明确为CTLA4杂合突变；支气管扩张伴感染，巨细胞病毒性肠炎；脾脏切除术后。

患者二，女，24岁，因“确诊急性单核细胞性白血病17个月”入院。MICM[细胞形态学（morphology）、免疫学（immunology）、细胞遗传学（cytogenetics）和分子生物学（molecular biology）]分型结果显示，患者多次化疗后WT1仍为2.5%，具有移植指征。

1.2 方法

对2例患者进行骨髓细胞形态学检查。……