吕锋，李建军，许志峰

（1.济宁医学院，山东 济宁；2.济宁医学院附属医院普外科，山东 济宁；3.邯郸市第一人民医院普外科，河北 邯郸）

0 引言

淋巴管囊肿（lymphatic cyst）是起源于中胚层的真性内皮样囊肿，是胚胎发育过程中的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝产生的肿瘤样畸形。绝大多数好发于儿童及青少年的头颈部及腋下，腹部淋巴管囊肿少见，腹膜后淋巴管囊肿极其罕见，仅占1%左右[1,2]。现报告1 例成人腹膜后淋巴管囊肿的临床资料，结合文献复习探讨腹膜后淋巴管囊肿的诊断与治疗。

1 对象与方法

1.1 研究对象

患者男性，64 岁，因“支气管扩张并感染、支气管哮喘”于2017 年08 月20 日入住济宁医学院附属医院呼吸内科。住院期间行腹部彩超提示：肝门部囊肿不除外，当时患者无腹痛、腹胀，无恶心、呕吐，无寒战、发热，无心慌、胸闷，无尿黄，无尿频、尿急等不适症状。请肝胆外科会诊建议行MRCP 进一步明确，患者当时拒绝检查。16 天后患者自觉上腹部饱胀不适，遂就诊肝胆外科门诊，行MRCP 提示：肝门区异常信号影，符合胆总管囊肿MRCP 改变，建议患者入院行手术治疗，并以“腹腔囊性占位”入院治疗。患者自发病以来，饮食睡眠可，大小便正常，体重无明显增减。入院查体：肺部听诊呼吸音粗，可闻及干湿性啰音；腹部平坦，无胃肠型蠕动波，腹壁软，上腹部轻压痛，无反跳痛，无包块，肝脾未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音4 次/min，余正常。本研究已经患者本人及家属同意并签署知情同意书。

1.2 研究方法

1.2.1 实验室检查

应用法国ABX 全自动血液细胞分析仪行血常规及凝血常规检查；应用美国强生VITROS4600 全自动干式生化检测系统行肝肾功及电解质检查；应用美国雅培i2000 化学发光法行肿瘤标记物检查；应用美国GEM 全自动血气分析仪行血气离子血糖乳酸九项检测。

1.2.2 影像学检查

应用美国GE 公司研制的高端彩色超声诊断仪行腹部彩超检查；应用美国GE 公司生产的64 排多层螺旋CT 机行胸腹部平扫；应用德国西门子公司研制的最新型3.0T 超导磁共振机行磁共振胆道MRCP 及弥散加权成像。

1.2.3 病理学检查

术后取组织病理标本切片后在显微镜下观察，作出病理诊断及鉴别诊断，确定囊状来源，判断良恶性。

1.2.4 治疗

患者既往有“支气管扩张并感染、支气管哮喘”的病史，仍偶有咳嗽，少量白痰，听诊双肺呼吸音粗，特请呼吸内科、麻醉科会诊，并予以对症处理，可行手术治疗。术前给予禁食水、补液、化痰等治疗，排除手术禁忌后于静吸复合麻醉下行腹腔镜腹腔囊肿切除术，术中、术后均加强呼吸道管理，患者术后恢复可。

2 结果

患者血常规提示：RBC：4.25×1012/L，HGB：129g/L，中性粒细胞百分比：83.60%；血气离子血糖乳酸九项检测：标准碳酸氢盐：25.60mmol/L，总二氧化碳：27.30mmol/L。腹部CT 平扫示：肝门部囊性低密度影，囊肿可能，见图1、图2。磁共振胆道MRCP 及弥散加权成像提示：肝门区异常信号影，符合胆总管囊肿MRCP 改变，见图4、图5、图6；患者于2017 年09 月11 日在静吸复合麻醉下行腹腔镜腹膜后淋巴管囊肿切除术，术中见：腹腔内无腹水，肝脏表面光滑，胆囊大小正常，肝十二指肠韧带下段后方、下腔静脉前方、门静脉右侧一直径约3cm 囊性肿物，质软，包膜完整，界限尚清，术中诊断为淋巴管囊肿。行腹腔镜下腹膜后囊肿切除术，沿囊肿包膜分离囊肿，根部以Hem-o-lok 夹闭离断，切下肿物，手术顺利，术后恢复可，未出现特殊并发症。术后复查上腹部CT 平扫提示符合经腹腔镜腹腔肝囊肿切除术后改变，见图3；术后病理示：（腹膜后）淋巴管囊肿，囊肿大小约2.5cm×1.5cm×0.3cm，内壁尚光滑，壁厚0.1-0.3cm，囊状切片病理学图像见图7、图8。

3 讨论

通过广泛阅读国内外文献，笔者发现多数学者并没有明确将淋巴管囊肿与淋巴管瘤加以区别。淋巴管囊肿，由Fink 在1885年首先报道[3]，淋巴管瘤最早由科赫于1913 年描述[4]。二者病因是类似的，一个成熟的理论认为它们是由于先天性淋巴管畸形导致淋巴管阻塞和扩张形成[5]。另外，其他原因如炎症，手术，放疗和腹部创伤已被证实也可以导致形成[6]。淋巴管瘤存在三种组织学类型：囊性淋巴管型，毛细血管型和海绵状型[7]。其中呈现囊性淋巴管型的淋巴管瘤也被称为淋巴管囊肿。

腹膜后淋巴管囊肿一般无特征性的症状和体征[8]，常在无意间或经查体时被发现。这种疾病很容易被误诊[9]，必须区别于其他腹部囊肿，如肝囊肿，肾囊肿，胰腺囊肿，卵巢囊肿，囊性畸胎瘤和肿瘤囊性病变[10]。最常见的临床表现是腹部可触及一缓慢增大的包块、腹痛、恶心、呕吐和食欲不振[11]。然而，曾有学者报告过腹膜后淋巴管囊肿会导致一些外科紧急情况的发生，如出血、肠梗阻、输尿管梗阻和囊肿破裂导致的脓毒败血症[12,13]，甚至一些体积较小的腹膜后淋巴管囊肿会出现类似于急性阑尾炎的表现[14]，罕见病例还会表现为贫血和背痛[15]。本例患者临床表现不典型，仅有轻度腹胀，而且是在治疗其他疾病时查体发现。

图1 、图2：术前腹部CT 平扫轴面及冠状面示肝门部见囊状低密度灶，边界清晰，大小约3.3cm×2.8cm×3.4cm

图3 ：术后腹部CT 平扫示：经腹腔镜腹腔囊肿切除术后改变，腹膜后见高密度金属缝线，右下腹见引流管影

图4 、5、6：术前磁共振胆道MRCP 及弥散加权成像提示：肝门区可见囊状长T1 长T2 信号影，边界清晰，大小约2.4cm×3.6cm×3.8cm，

图7 ：腹膜后淋巴管囊肿患者囊肿切片病理学检查图像（HE×100）

图8 ：腹膜后淋巴管囊肿患者囊肿切片病理学检查图像（HE×200）

腹膜后淋巴管囊肿的诊断主要通过影像学和病理检查。磁共振是首选的影像学检查方法，腹部彩超结果不足以诊断疾病，CT可以做出初步的诊断。CT 还可用于评价囊肿与邻近器官的关系，并可区分淋巴管囊肿位于腹膜后或腹膜内[16]。影像学检查还有助于排除其他由肾脏或者肝脏引起的囊性病变[17]。最终的诊断只能依据于病理检查，常显示淋巴管扩张，囊壁内衬内皮细胞[18]，腔内可见囊液及淋巴细胞，囊与囊之间有厚薄不均的纤维组织。

腹膜后淋巴管囊肿的治疗方法首选根治性手术切除，可通过开腹或腹腔镜手术进行。在周围组织受累的情况下，应扩大手术切除范围以确保完全切除囊肿，从而降低复发风险[19]。国外某研究团队发现使用双球囊导管有助于将囊肿内容物溢出到腹腔或腹膜后的风险降至最低[20]。通过吸入内容物和注射硬化剂进行非手术治疗是另一种已被证明有效的方法[21]。然而值得强调的是，非手术治疗的复发率高达10%以上[22]。因此，根治性手术切除是为避免复发，囊肿进行性生长、感染、破裂和出血的首选治疗方法[22,23]。

总之，腹膜后淋巴管囊肿是一种罕见的临床实体，其临床表现往往不典型，外科医生在临床工作中应该全面了解该疾病。腹膜后淋巴管囊肿的首选治疗方法是根治性手术切除。相信随着不断的探索和研究，对于腹膜后淋巴管囊肿的诊断和治疗将会有更大的突破。