徐伟立 李索林 孙 驰 王文博 杨晓锋 刘献荣 曹淑荣 方燕彬 曹 娟 李亮星 吉丽康

当前，随着微创手术技术的成熟，常见型和痉挛段未超过结肠脾曲的长段型先天性巨结肠症(Hirschsprung’s disease,HD)可以顺利完成腹腔镜Ⅰ期拖出术，而不必行结肠造口[1]。然而，针对超过结肠脾曲的长段型HD或全结肠型巨结肠症(total colonic aganglionosis,TCA)，新生儿期因顽固便秘难以诊断且洗肠困难、甚至并发小肠结肠炎或肠穿孔者，国际小儿内镜外科组织指南仍建议采取两期手术，即先行肠造口挽救生命，待术后3～6个月患儿一般情况纠正后，再经肛门或腹腔镜行一次拖出完成手术，同时行肠关瘘[1,2]。2014年6月至2017年6月河北医科大学第二医院小儿外科共收治15例TCA患儿，我们利用Ⅰ期造瘘口实施单部位腹腔镜辅助Martin-Duhamel手术，并评价了术后效果和排便功能，整体疗效满意，现将诊治经验介绍如下。

材料与方法

一、临床资料

回顾性分析2014年6月至2017年6月间河北医科大学第二医院小儿外科收治的15例TCA患儿诊治情况及术后随访资料，其中男11例，女4例，年龄(5.11±2.67)个月。术前洗肠困难7例，并发顽固小肠结肠炎3例，肠穿孔3例，外院造口2例。所有患儿Ⅰ期行末端回肠造口术，Ⅱ期经Ⅰ期造瘘口单部位腹腔镜辅助Martin-Duhamel手术。

二、手术方法

1. 造瘘口切除和Triport放置(图1A)：采用规范方法游离造口肠管，不宜切除过多。于造瘘口处放置Triport，实施单部位腹腔镜手术。

2. 病变肠管切除和部分结直肠保留(图1B、图1C)：术中采用超声刀依次处理病变肠管系膜，可经造瘘口将已游离至远端的回盲部、升结肠、横结肠、降结肠及部分乙状结肠切除，保留直肠和部分乙状结肠(约5～8 cm)。……