张 凯 邓喜成 罗金文 阳广贤 易立文 刘 剑 王敬华 黄 鹏

主动脉缩窄(aortic coarctation，COA)是指在动脉导管或动脉韧带区域的主动脉狭窄，其形成机制一般认为与胎儿期主动脉血流的异常减少有关。西方国家主动脉缩窄发病率较高，美国Alexander等[1]一项流行病学调查发现主动脉缩窄约占所有先天性心脏病的2.6%。目前，我国尚无基于多中心调查的流行病学数据，一般认为其发病率较西方国家稍低。主动脉缩窄常合并其它心内畸形，主要包括室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)、房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉瓣畸形等。当主动脉缩窄合并室间隔缺损时，主动脉前向血流明显受阻，室间隔缺损处大量血液出现左向右分流，肺循环血量明显增多，体循环血量减少，婴儿期容易出现心力衰竭及肺动脉高压。主动脉严重缩窄者更容易出现缺血、缺氧，新生儿期即危及生命。因此，主动脉缩窄合并室间隔缺损患儿一般临床症状重，常需早期手术治疗，而术前状态往往会影响手术后的恢复情况，因此术前需仔细评估患儿病情，制定合适的治疗策略，配合围手术期精细化管理，以提高手术成功率[2]。

材料与方法

一、临床资料

回顾性分析2015年1月至2018年12月湖南省儿童医院收治的27例主动脉缩窄合并室间隔缺损新生儿的临床资料。其中男19例，女8例，日龄范围4～28 d，平均日龄(20.1±6.9)d，体重2.7～4.5 kg，平均体重(3.6±0.5)kg。所有患儿术前经B超和(或)CT确诊；部分患儿因病情受限无法完成CT检查，以缩窄部位管腔直径减少超过50%和(或)压力阶差超过20 mmHg作为主动脉缩窄的诊断依据[3]。……