林小翼，康厚艺，程 诚，马 强，张伟国

（1.重庆市第七人民医院放射科，重庆 400054；2.陆军军医大学大坪医院，重庆 400042）

病例男，47 岁。以“头昏3 月、双眼视力下降2 月”入院。患者3 月前无明显诱因出现头昏，呈持续性，恶心、呕吐，无视物旋转，逐渐出现双眼视力下降、视物模糊。查体无异常。实验室检查：血白细胞稍升高，T-SPOT 结核感染检测实验阳性，余未见异常。

CT 平扫：见第三脑室后部团块状等低密度影，其内密度较均匀，CT 值约26 HU，大小约2.1 cm×1.7 cm，边界不清，与后方松果体分界不清，周围脑组织受压水肿，其上脑室系统梗阻性积水（图1）。MR 扫描：第三脑室后部可见团块状异常信号，边界清晰，呈分叶状，大小约2.1 cm×1.6 cm×2.2 cm，病灶在T1WI 上呈低信号，在T2WI 上呈稍高信号，其内见短T2信号影，Flair 呈高信号，DWI 未见明显弥散受限，SWI 可见少许片状低信号影，PWI 示脑血流量（CBF）及脑血容量（CBV）增加，增强扫描示病灶呈明显较均匀强化。双侧丘脑受压水肿，见片状长T1长T2信号影（图2～6）。

手术记录：切开胼胝体约2 cm，沿穹窿间进入第三脑室，见灰白色肿瘤、质硬。在显微镜下分离与周围粘连，完全摘除肿瘤。病理提示黏液、淋巴细胞及浆细胞背景中，组织细胞体积较大，胞浆丰富，可见淋巴细胞吞噬现象，呈散在及簇状分布（图7）。免疫组化：CD68（+），S-100（+）（图8），CK（-），EMA（-），GFAP（-），IDH-1（-），Ki67（3%），Nestin（-），P53（-），PR（-），Sox-10（-）。病理诊断：结外Rosai-Dorfman 病（RDD）。

讨论 RDD 是一种罕见的非肿瘤性组织细胞增生性疾病。1969 年，Rosai 和Dorfman 报道了一个独特的淋巴结增生性病变，称为窦组织细胞增生症伴巨淋巴结病[1]，随后发现可同时累及结外器官，因而更名为RDD。本病好发于青少年及儿童，男性稍多[2]。……