李丽 张斌 尉莉 马琳

国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科100045

血管瘤与脉管畸形是儿童皮肤科最常见的疾病之一。其中婴儿血管瘤（IH）在正常人群中发病率高达5%［1-2］左右。近30 年来对此类疾病的分类研究有了快速发展。1982年，Mulliken基于血管内皮细胞生物学特性，将血管异常性疾病分为血管瘤和脉管畸形［3］，该方法取代了以前根据形态学分类的方法，并在此基础上逐步形成了1996 版［4］、2014版［5］和2018 版国际血管异常研究会（International Society for the Study of Vascular Anomalies，ISSVA）分类标准。1982 年之后，在分类逐渐明晰的过程中，各种治疗方法也得到发展和优化。特别是2008 年，普萘洛尔开始用于治疗IH 并取得满意的效果［6］，成为这类疾病治疗史上具有重大意义的里程碑事件。

虽然目前此类疾病在分类、诊断及治疗方面已经形成了很多共识，但国内外关于本病的认识并不同步，甚至在不同专业领域存在明显差异。血管瘤的诊断目前已基本解决，但治疗仍存在很大挑战。部分复杂脉管畸形的诊断和治疗目前尚未解决。对血管瘤与脉管畸形的治疗，只有极少数是解除生命风险，部分是减少残疾，绝大部分是解决美容问题。其临床表现的多样性和复杂性，决定了还有很多未知的领域需要去探索。本文分析血管瘤与脉管畸形的发病机制、诊断、治疗现状及发展方向。

一、血管瘤

血管瘤表现为血管内皮细胞异常增殖，属于真性肿瘤。根据2018 年ISSVA 分类，血管瘤分为良性、中间性及恶性3类。临床上最多见的血管瘤为IH，先天性血管瘤、丛状血管瘤（TA）、卡波西样血管内皮瘤（KHE）和化脓性肉芽肿也常见，其他血管肿瘤如上皮样血管瘤、网状血管内皮瘤、卡波西肉瘤、血管肉瘤等较罕见。……