肖栋，陈若诗，王建

1 病例

患者男性，73岁，主因“胸闷伴活动后气促8年余，近10月晕厥3次”入院。患者8年前反复出现胸闷不适，伴活动后气促，多于环境改变、情绪激动时出现，持续时间长，休息后可缓解，无胸痛、心悸，无头晕、头痛，无恶心、呕吐，无呼吸困难等不适，未曾诊治。10月前患者行走中突发晕厥，晕厥前无特殊不适，持续4～5 min后意识恢复，无胸闷、头痛、心悸等不适，未重视。4月前在爬楼中突发胸闷、心悸、气促不适，随即晕厥，持续5 min后清醒，未诊治。2月前患者夜间休息，起夜时突发晕厥，持续5 min后意识恢复，无胸闷痛、呼吸困难，无恶心呕吐，无头晕头痛等不适。

入院后查体未见阳性体征，分别测量平卧位及站立位时血压，收缩压（S B P）下降＜2 0 mmHg（1 mmHg=0.133kPa）、舒张压（DBP）下降＜10 mmHg，且SBP均＞90 mmHg。心脏彩超示：射血分数（EF）71%，考虑为：主动脉瓣钙化，左室整体收缩功能正常，未见流出道梗阻。冠状动脉（冠脉）造影示：冠脉起源未见异常，右冠优势型；左主干未见异常；左前降支中段30%狭窄；回旋支中段50%狭窄；右冠近中段不规则，约30%狭窄。行头颅MRI、脑动脉MRA、颈及椎动脉MRA后基本排除脑血管疾病引起晕厥可能。肺动脉CTA未见肺栓塞。动态心电图可见频发房早、短阵房速。住院期间患者发作晕厥时心电遥测显示窦性停搏（最长达5 s），房室传导阻滞，心率降至30次/min，考虑神经介导的心脏抑制性晕厥可能，建议患者行直立倾斜试验，必要时行永久起搏器植入术，患者及家属拒绝。患者颈及椎动脉磁共振血管成像（CE-MRA）提示：颈及椎动脉管腔通畅，未见明显狭窄，左侧腮腺可见类圆形异常信号影，内部信号不均，边界清晰，综合考虑为左侧腮腺肿瘤压迫颈动脉窦引起颈动脉窦性晕厥可能性大，建议就诊外院耳鼻喉头颈外科进一步治疗。

患者后就诊于某综合三甲医院耳鼻喉头颈外科，在全麻下行颈外径路咽旁间隙肿物摘除术，手术经过：沿耳垂前0.2 cm行切口，转向颌后区并延至下颌角前下，切开皮肤及皮下，沿腮腺筋膜及肿物浅层向前后分离皮瓣，显露腮腺前缘及后缘，于腮腺前下缘寻找面神经下颌支，向腮腺追踪，切除腮腺浅叶，显露面神经分支。探查见肿物位于左侧咽旁间隙，压迫腮腺深叶，呈多发结节状，实性，表面包膜尚光滑，保护面神经主干及各分支完好，将肿物及周围腮腺一并切除，瘤体完整，送病理，回报示“左侧咽旁间隙Warthin瘤”。术后随访半年，患者未再发晕厥。

2 讨论

Warthin瘤又称淋巴细胞性乳头状囊腺瘤，由Warthin首先描述而命名，它是涎腺的一种良性上皮性肿瘤，为第二常见的良性唾液腺肿瘤[1]，占腮腺肿瘤的15%[2]。Warthin由上皮组织和淋巴样组织组成，常表现为无症状的肿块生长缓慢或无痛，光滑和柔软的肿块，可在触诊时有波动感，好发于50岁以上男性，生长缓慢，多为单发，左侧多见[3,4]。虽然有些病例报告为腮腺外，如颈部淋巴结、下颌下腺、唇、颊、舌和硬腭，但鼻咽旁的Warthin瘤是极为罕见的。目前为止只有个案报道[5]。Neha Salaria等报道了1例巨大Warthin瘤，在组织病理学上被证明是Warthin瘤，是迄今为止报道的最大Warthin瘤[6]。Warthin肿瘤的发病机制尚不清楚，有假设认为病变起源于胚胎发生时期，即唾液腺组织被困在腮腺淋巴结内的时期[3]。关于Warthin瘤的起源目前主要有两种说法：第一种被称为异位性，它指出腮腺囊在发育早期的缺失导致导管元素进入存在于该区域的淋巴组织；第二种是Warthin瘤是一种伴有相关淋巴细胞浸润的腺瘤，因此认为肿瘤上皮细胞存在免疫或超敏反应[7]。

晕厥的发病机制[8]主要包括以下方面：①神经介导性晕厥，包括血管迷走神经性晕厥、情景性晕厥、颈动脉窦综合征和不典型反射性晕厥；②心源性晕厥，包括心律失常性晕厥、心脏器质性晕厥、其他器质性疾病（如肺栓塞、主动脉夹层、肺动脉高压）导致的晕厥等；③直立性低血压所致晕厥，包括自主神经调节失常、药物诱发的直立性低血压、血容量不足导致的晕厥等。结合本病例各项辅助检查初步排除心源性晕厥和直立性低血压所致晕厥两类，考虑神经介导性晕厥可能性大。颈动脉窦按摩有助于诊断颈动脉窦高敏和颈动脉窦综合征，对年龄＞40岁，不明原因的晕厥患者国际上首推进行颈动脉窦按摩检查，但检查目前在我国应用很少，本病例也未对该患者做此检查。当按摩颈动脉窦导致心脏停搏＞3 s和（或）收缩压下降＞50 mmHg时，即检查阳性，诊断为颈动脉窦高敏，年龄大或心血管病患者常见，而年龄＜40岁少见[9,10]。当伴有晕厥时，临床特征符合神经介导性晕厥则诊断为颈动脉窦综合征[11,12]。根据发生形式颈动脉窦过敏综合征分为三类[13]：①心脏抑制型：发作时出现反射性窦性心动过缓或房室传导阻滞，或二者同时存在，此型较为多见，占颈动脉窦过敏总数的70%。阿托品类药物治疗有效；②血管抑制型：发作时出现反射性血压骤降，心率基本维持正常，无房室传导阻滞，较少见。应用升压药如肾上腺素或麻黄素治疗有效；③中枢型：多伴有颈动脉粥样硬化。发作时心率血压维持正常，只出现短暂性晕厥，是由于一过性脑血管痉挛，常由突然转头或衣领过紧诱发。阿托品和升压药均无效，可应用镇静剂治疗。该患者住院期间发作晕厥时心电遥测显示窦性停搏（最长达5 s），房室传导阻滞，心率降至30 次/min，属于心脏抑制型颈动脉窦过敏综合征。

晕厥的病因中，神经介导性晕厥（30%～40%）、直立性低血压（6%～24%）、心源性晕厥（10%～20%）、心因性晕厥（1%～5%）、不明原因晕厥（20%）[14]。老年人神经介导性晕厥占晕厥总人数的1%～5%，在院外老年晕厥患者中达30%～50% ，是65岁以上老年人死亡的第六大原因[15]。老年人发生神经介导性晕厥的常见病因多为颈动脉窦敏感综合征、血管迷走性晕厥和直立性低血压。研究表明，颈动脉窦过敏是老年人颈动脉窦性晕厥最常见的原因，发生机制包括：①颈动脉窦本身、反射弧的传入支脑干中的自主调节中枢或反射弧的传出支有缺陷；②迷走神经紧张度增加，伴感受器功能不全；③颈动脉窦局部发生病变，如淋巴结肿大、颈动脉体瘤、腮腺肿瘤或手术瘢痕牵拉[16]。本病例颈及椎动脉MRI提示患者左侧腮腺异常信号，最终病理证实为左侧咽旁间隙Warthin瘤，综合考虑为左侧咽旁间隙Warthin瘤压迫颈动脉窦导致颈动脉窦过敏而引发的神经介导性晕厥，应属于上述③。

文献显示，近年来国外有研究发现头颈部肿瘤累及咽旁间歇也可导致晕厥，也被称为咽旁间隙晕厥综合征[17]。从生理解剖来看，咽旁间歇与迷走神经、舌咽神经及舌下神经接近，Warthin瘤可能通过单独激惹迷走神经引起颈动脉窦晕厥，或单独激惹舌咽神经导致舌咽神经痛引起晕厥、累及舌咽神经引起反射性症状的晕厥，或二者同时存在[18,19]。

Warthin瘤引起晕厥的病例少见，位于左侧咽旁间隙的Warthin瘤更属罕见。临床上遇到晕厥患者应遵照指南、结合实际情况进行缜密、仔细鉴别。早期、正确的诊断是Warthin瘤有效治疗的关键，临床发现原因不明的晕厥时应考虑Warthin瘤的可能，触诊患者颈部是否有肿块，进行颈动脉窦按摩检查，尽早完善颈部CT或MRI检查十分重要，对于确诊的Warthin瘤可考虑手术切除。