邹鹏 张龙 王敏 黄小强

色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis,PVNS）是一种较为罕见的滑膜增生病变［1，2］，其病理特征为关节滑膜呈广泛绒毛状增生或肉芽肿结节状增生，肉芽结节内细胞及血管丰富，含大量铁血黄素沉着及纤维基质、脂质、多核巨细胞、淋巴细胞、泡沫细胞以及大量吞噬细胞，滑膜间质肥厚充血，组织细胞浸润。据文献统计，PVNS发病率为1.8/100万［3］，好发年龄段为30～40岁［4］。PVNS具有骨侵蚀性，可能会侵蚀、破坏滑膜周围的关节软骨和骨［5-7］。PVNS发病部位一般为单关节，膝关节较为常见，其次为髋关节和踝关节。其中，髋关节PVNS发病率约为15%［2］，复发率为6.98%［8］。西安交通大学医学院附属红会医院中西医结合骨科于2018年2月21日收治1例髋关节弥散型PVNS 病人，行开放式滑膜切除术治疗，术后1年髋关节功能恢复良好。

临床资料

病人，男，29 岁，左髋疼痛1 年，2018 年2 月21 日收治入院。体格检查：左髋关节轻度压痛，以外侧和腹股沟为主；左下肢肌肉无明显萎缩；左髋关节叩痛及轴向叩击痛（+），4字实验（+），屈曲内旋疼痛（+），外展、内收可。双髋X线片：左髋髋臼圆形低密度灶，髋臼骨质稍硬化，边缘模糊不清（图1 a）。双髋MRI：左髋关节腔及周围软组织异常信号，左侧髋臼、股骨头、股骨颈、大粗隆皮质受累，周围骨髓腔反应性水肿（图1 b）。术前诊断：左髋关节PVNS。

入院3 d后，在全身麻醉下行左髋关节PVNS清理术。以大转子顶点为中心，取左髋关节后外侧，作一长约15 cm的切口，逐层切开皮肤、皮下组织及阔筋膜。将臀大肌拉向后方，同时将左下肢内旋，定位臀中肌后缘，从大粗隆后方作一标记，向远端延伸至股外侧肌后缘，使用摆锯沿此标记作股骨粗隆截骨术，最大厚度约1.5 cm，截骨近端止于臀中肌止点最后缘前方。游离截骨块，将股外侧肌移至前方。充分松解梨状肌腱性纤维，屈曲病人大腿并轻微外旋，将股外侧肌和股中间肌从股骨外侧拉起，牵拉臀中肌后缘，暴露梨状肌肌腱；分离臀小肌下缘，掀起肌骨瓣暴露关节囊；“Z”形切开关节囊，并将其拉开，暴露盂唇，屈髋外旋小腿，使关节脱位。术中见髋臼及股骨头局部铁锈色病灶（图1 c、d），将其充分清理；探查周围关节囊，将可视病灶充分清理。于股骨头及髋臼骨缺损处植骨；予以充分清洗，关节复位；于大粗隆截骨处予以螺钉固定截骨。术中标本送病理学检查。

术后诊断：左髋关节PVNS。术后病理学检查结果：可见大量纤维性渗出及含铁血黄素沉着（图2）。术后即刻X线片示病灶清除完整。病人拒绝辅助放疗未予以放疗。术后3个月X线片示病灶愈合好，未见复发病灶（图1 e）。术后1年复查，病人髋关节无疼痛、不适，功能活动良好，生活质量良好。

讨 论

图1 病人，男，29岁，左髋疼痛1年 a：术前X线片示左髋髋臼圆形低密度灶，髋臼骨质稍硬化，边缘模糊不清；b：术前MRI示左髋关节腔及周围软组织异常信号，左侧髋臼、股骨头、股骨颈、大粗隆皮质受累，周围骨髓腔反应性水肿；c、d：术中探查，可见铁锈色病灶；e：术后3 个月X线片示病灶愈合好，未见复发病灶

图2 病理学检查结果 a、b:可见大量纤维性渗出及含铁血黄素沉着（×100）

PVNS分为局部型和弥散型两种，弥散型PVNS发病率约为局部型的3.1倍［3］。目前，PVNS主要治疗方法为关节镜滑膜切除术或开放式滑膜切除术。关节镜滑膜切除术具有切口小、手术时间短和创伤小等优点。局部型PVNS 关节镜滑膜切除术的复发率要低于开放式滑膜切除术［9］。但对于弥散型PVNS 的治疗方法尚存争议，理论上PVNS 有可能广泛侵入相邻的关节外结构，如肌肉、肌腱和骨骼，尤其是弥散型PVNS［5-7］，使用关节镜很难进入PVNS组织。考虑到PVNS的复发特性，术中尽量完全清除病变滑膜组织及其侵犯结构，开放式滑膜切除术完成以上要求的可能性更高，可考虑为治疗弥散型PVNS的主要方案［10-12］。

PVNS术后复发率高，但复发因素尚不清楚。目前，普遍认为小动脉滑膜切除术导致的弥漫性变异和残留疾病是导致PVNS 复发的原因。一方面是术中病灶切除不彻底，另一方面是小血管的污染。所以，手术经验丰富、操作熟练的医师通过术中准确、彻底地切除病灶可降低复发率，但又涉及术者个体化差异，所以并不能成为降低PVNS 整体复发率的有效因素。

对于PVNS 术后是否进行辅助放疗，笔者认为除去具有争议的儿童病人（放疗会破坏骨骺的发育［13］），在成年病人知情同意的前提下，可以考虑进行低剂量的辅助放疗以降低PVNS的复发率。Park等［14］报道了一项术后低剂量辅助放疗（4 MV 或6 MV 外照射放疗）治疗PVNS 的研究，23 例病人经过9 年随访仅4 例局部复发，并在翻修术中得到了良好的控制，没有病人罹患更高的辐射相关毒性或辐射诱发的继发性恶性肿瘤，与其他研究［15-20］报道结果相似。

本文病人为弥散型PVNS，并已侵入部分骨质，故采用开放式滑膜切除术配合股骨大粗隆截骨术，较大幅度暴露手术视野，尽可能清除病变组织。由于该病人拒绝术后辅助放疗，未给予辅助放疗；术后1年复查，未复发PVNS，病人生活质量良好。该病人的长期治疗效果还需要进一步随访，以期为临床手术治疗PVNS提供参考依据。