邓华 祝晓宇 陈昱江

1 贵州中医药大学第一附属医院耳鼻咽喉科(贵阳550001)2贵州中医药大学第一附属医院病理科(贵阳550001)

血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）是间叶组织来源的良性肿瘤，多数发生在肾脏，其次可见于肝脏，发生于其他部位的血管平滑肌脂肪瘤较为少见。我科收治了1 例极为罕见的耳廓血管平滑肌脂肪瘤，报道如下。

1 临床资料

患者，男，42 岁，因发现右侧耳廓肿物1 年于2017 年10 月16 日入院。患者诉右侧耳廓约蚕豆大小肿物，无耳痛、耳漏，无头痛，无眩晕、恶心、呕吐，无耳鸣、听力下降，无面部麻木等。查体：右耳耳甲腔可见类圆形肿物，约5mm×5mm，肿物呈紫红色，表面光滑无破溃，边界清楚，外耳道通畅，鼓膜完整，鼓膜无充血。入院完善检查，于2017年10月19 日在全麻下行手术治疗，术中见右耳廓肿物边界清楚，与耳甲腔软骨膜无粘连，完整切除肿物，切取耳后游离皮片修补右耳耳甲腔创面。术后病理诊断：右耳廓血管平滑肌脂肪瘤（图1），免疫组化标记（图2）：肿瘤细胞CD31(+)、CD34（+）、PanCK（Pancytokeratin）（-）、SMA（Smooth muscle actin）(+)、Vim（Vimentin）（+）。术后1 周创面愈合拆线。随访10月未见复发。

图1 HE 染色，肿瘤由厚壁血管、平滑肌和脂肪组成。A:×100,B:×200Fig. 1 Hematoxylin-eosin staining，Tumor composed of smooth muscle,adipose tissue,and dysmorphic blood vessels that are thick-walled.A:×100，B:×200

图2 免疫组化标记肿瘤细胞,EnVision 法，×100。A：CD31(+)，B：CD3（+），C：PanCK(-)，D：SMA(+)，E：Vimentin(+)Fig. 2 Immunohistochemical staining，EnVision，× 100.A:CD31(+),B:CD3（+）,C:PanCK(-),D:SMA(+),E:Vimentin(+)

2 讨论

血管平滑肌脂肪瘤是一种间叶组织来源的良性肿瘤。1880 年曾有文献报道由畸形血管、平滑肌和脂肪形成的肾脏“瘤样畸形”,之后的很长时期内，均认为这种“瘤样畸形”是一种错构瘤，直到1951年才正式命名为血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma)[1,2]。

血管平滑肌脂肪瘤多发于女性，肾脏是最常见的发病部位，其次是肝脏。肾、肝以外的血管平滑肌脂肪瘤非常少见。……