南连玲，李杰，张红，白玉芳

妊娠合并脊柱侧后凸、鸡胸畸形临床少见。严重脊柱侧后凸畸形、鸡胸畸形患者妊娠可大大增加心衰的风险，此类患者应禁止妊娠或者在严密监护下妊娠，因妊娠期生理性血容量增加，心衰极易发生在妊娠32～34周、分娩期及产后3 d，心衰症状严重者可危及母儿生命。心衰早期常表现为上呼吸道感染症状，容易被医生忽视而造成漏诊和误诊。现报告1例严重脊柱侧后凸畸形孕妇发生急性心衰的临床表现、诊治过程，以期为该病的诊疗提供参考。

1 病例报告

患者 女，26岁，身高1.45 m，妊娠37+3周，孕1产0。主因胸闷、气短加重1 d，于2018年6月9日入我院。患者平时月经规律，末次月经2017年9月20日，预产期2018年6月27日。入院前7 d，患者无明显诱因反复咳嗽2周来院就诊，听诊可闻及右下肺湿啰音。实验室检查：中性粒细胞0.837（正常参考值0.40～0.75），淋巴细胞0.127（正常参考值0.20～0.50），C反应蛋白11.2 ng/L（正常参考值0～8 ng/L）。彩超检查提示：胎心率138次/min，羊水最大深度35 mm，羊水指数94 mm，脐动脉收缩期最高血流速46.9 cm/s，舒张期最低血流速度14.5 cm/s，脐动脉S/D值为3.2。胎心监护：无应激试验反应型。门诊考虑妊娠合并上呼吸道感染收住院治疗。给予头孢克肟胶囊抗感染、维生素C注射液改善胎儿缺氧，治疗3 d后症状好转，建议其剖宫产终止妊娠，患者拒绝，自动离院。入院前2 d，患者无明显诱因出现胸闷、气短，劳累后加重，咳嗽时有明显前胸部疼痛，入院前1 d，患者症状加重且夜间不能平卧，遂来我院。发病后精神状态尚可，大小便正常。患者2岁时因外伤而导致脊柱侧后凸畸形，后因反复呼吸道感染形成鸡胸畸形。既往体健，无不良嗜好，否认家族遗传史。体温36.5℃，脉搏70次/min，呼吸25次/min，血压110/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），血氧饱和度0.93。胸廓明显鸡胸畸形，脊柱严重侧后凸畸形，腹软，腹部膨隆，听诊右下肺湿啰音，心脏心音呈奔马律，各瓣膜区均可闻及轻微杂音。专科检查：宫底高度27 cm，腹围（AC）97 cm，髂前上棘间径21 cm，髂嵴间径24 cm，骶耻外径18 cm，坐骨结节间径8.0 cm，无宫缩，胎位为右枕前位（ROA），先露头，胎膜存，宫口未开。心脏彩超检查示左房增大，左室舒张功能降低Ⅰ级，右房增大，TI法估算肺动脉收缩压约68 mmHg，肺动脉高压（中度），三尖瓣中量反流，主动脉瓣少量反流，主动脉窦部及升主动脉瘤样扩张，收缩期左室后壁后方探及宽约10 mm的液性暗区，心包中量积液。产科彩超检查：单活胎，双顶径（BPD）89 mm，AC 317 mm，股骨长（FL）70 mm，胎盘附着于子宫后壁，羊水最大暗区垂直深度（AFV）约35 mm，羊水指数（AFI）94 mm，脐动脉S/D值为3.2。实验室检查结果见表1。

入院诊断：（1）G1P0孕37+3周。（2）外伤后脊柱侧后凸、鸡胸畸形。（3）妊娠合并早期心衰。经科室讨论后，决定在麻醉科、心内科、产科、ICU、新生儿科多学科合作下，对其紧急行全身麻醉下腹膜内剖宫产手术终止妊娠。由于患者胸廓严重畸形，导致麻醉过程中气管插管过程操作困难，经4次操作完成。术中患者血压平稳，心率73次/min，血氧饱和度0.99，余各项生命体征均平稳。患者以右枕横位分娩一2 400 g存活女婴。新生儿外观无畸形，无脐绕颈，Apgar评分9分，清理呼吸道黏液，40 s后断脐，胎盘胎膜娩出完整，检查胎盘发现胎盘母体面有黑色外观的区域，其位置接近于术前超声检查所示的低回声区。胎盘病理结果示基质纤维素样坏死，绒毛内血管数目减少，血管内可见血栓。查腹腔无活动性出血，出血约300 mL，输液1 000 mL，尿袋导尿约1 000 mL，术后血压120/80 mmHg。积极促进子宫收缩，抗炎、腹部放置1 kg砂袋、对症支持治疗。考虑患者心衰情况，术后即由手术室转入重症监护室，复查BNP 27.80 ng/L，密切监测患者生命体征，严格控制液体输入量，吸氧，并予对症支持治疗。患者2 d后自觉症状明显减轻，复查BNP 4.30 ng/L，各项生命体征平稳，病情稳定，允许转至普通病房。转入后继续密切观察生命体征，无水头孢唑林钠预防感染并积极促进子宫恢复治疗，产后第5天，复查心脏彩超，提示左房增大，二尖瓣少量反流，右房增大，TI法估算肺动脉收缩压约为57 mmHg，肺动脉高压（中度），三尖瓣少中量反流，主动脉瓣少量反流，主动脉窦部及升主动脉瘤样扩张，收缩期右室前壁前方探及宽约4 mm的液性暗区，左室后壁后方探及宽约5 mm的液性暗区，心包少量积液（图1、2）。查胸部正位X线片示胸部不对称，脊柱呈S形改变，明显侧后凸畸形。右下肺可见片状密度增高影，两肺门影不清晰，左心缘及膈面模糊不清，双侧膈肌光滑，右肋膈角锐利（图3）。查腹部X线片示两膈下未见明显游离气体，腹腔肠管内可见积气影，腹腔内可见小气液平面（图4）。产后第8天，患者生命体征平稳，心脏听诊各瓣膜区可闻及不足Ⅱ级杂音，乳房泌乳良好，腹部手术切口无红肿，子宫收缩达耻骨联合上，阴道恶露少，颜色呈淡红，新生儿状况良好，嘱患者注意饮食、休息，避免大量、剧烈活动，定期复查胸部X线片及心脏彩超检测心脏功能情况后予以出院。随访6个月，母女健康。

Tab.1 Laboratory test results表1 实验室检查结果

Fig.1 Apical four-chamber view图1 心尖四腔心切面

Fig.2 Color Doppler flow imaging图2 彩色多普勒血流成像

Fig.3 The chest positive X-ray图3 胸部正位X线片

Fig.4 The abdomen X-ray图4 腹部X线片

2 讨论

脊柱侧后凸畸形通常是由于幼时创伤、神经性疾患、先天性因素而造成胸椎向侧后方弯曲形成的脊柱畸形。在幼儿中多见，多于青春期前予以矫正，妊娠合并严重脊柱侧后凸严重畸形国内外少见。根据Cobbs分级，本例患者Cobbs＞70°，属于严重脊柱侧后凸畸形，可影响心脏功能和结构。本病多于幼年期发病，轻者可无明显症状，随着年龄增长症状趋于明显，至青春期时由于脊柱发育受限，故此类患者身高普遍矮小，限制患者的运动能力并造成腰背部疼痛及精神障碍，严重影响患者的生活质量。随着妊娠时间延长，孕妇在站立姿势时腰部曲度趋于平坦［1］，使其保持身体平衡，而对于妊娠合并脊柱侧后凸者，其脊柱畸形导致腰椎生理活动度消失，会加重其身体负担，若腰椎明显变形，影响骨盆正常形状导致产轴异常，则胎儿在宫内的旋转及运动均会受限，导致胎位不正、入盆困难等，重度脊柱侧凸畸形患者对阴道分娩的耐受性极低，常需手术终止妊娠。妊娠期为满足母体及胎儿需要，孕妇的血容量增加40%～45%，心输出量增加30%～50%［2］。妊娠合并心衰的早期表现可为单纯咳嗽［3］。容易误诊为上呼吸道感染，进而耽误病情，在病情加重后出现典型心衰的临床表现，错过最好的治疗时机。该患者孕晚期脐动脉S/D值始终高于正常值，提示可能存在母儿血液循环异常，常见于胎儿宫内缺氧、脐带异常等情况，可导致胎儿宫内窘迫、胎死宫内等严重后果，应引起对母儿预后的重视并积极采取干预措施。

鸡胸是指胸骨和前胸部向前凸起的畸形，在产科孕妇患者中非常少见。鸡胸可由先天发育异常、心脏疾病、胸部创伤、反复呼吸道感染等因素引起，青春期时随着生长发育加速畸形逐渐加重［4］。本例患者由于外伤所致的严重脊柱侧后凸，导致胸腔容积减小，呼吸功能受限，且幼时反复发生呼吸道感染，逐渐形成了鸡胸畸形。严重的鸡胸畸形由于两侧向内凹陷的肋骨压迫心脏和肺，患者易发生心脏功能障碍和反复发生呼吸道感染。妊娠妇女增大的子宫迫使膈肌上抬，使胸腔容积进一步减小、压力增大，对肺和心脏加大压迫，且妊娠妇女体内血容量增加，更易发生心力衰竭。对合并有鸡胸畸形的患者，妊娠期应综合评估患者心肺功能，对威胁患者生命的严重畸形，应禁止妊娠。

该例患者同时合并身材矮小、鸡胸、严重脊柱侧后凸、早期心力衰竭，由于患者本身的胸腔结构易诱发心力衰竭，且妊娠期心脏容量负荷增加，同时心脏受到缩小的胸腔压迫，表现出一系列的心衰表现，由于此患者的心功能已达NYHA心衰等级Ⅲ级，依据指南推荐，具有剖宫产指征。患者严重脊柱侧后凸畸形，影响了骨盆的正常产轴，骨盆条件不能满足阴道分娩的需要，并且不能排除阴道分娩过程中其他并发症出现的可能性。患者已满37足周，不宜继续妊娠，经过科室讨论后予以剖宫产手术终止妊娠。由于患者同时合并严重脊柱侧后凸、鸡胸畸形，硬膜外麻醉操作要求高，且药物不易扩散，可能会导致硬膜外麻醉效果不理想，因此选择全身麻醉。因患者有严重胸廓畸形，气管插管难度增加，需有经验的麻醉医师进行操作，以防术中发生呼吸心跳骤停。术中应严密观察，麻醉科、心内科、产科、ICU、新生儿科多学科密切配合，以确保手术过程顺利。因产后72 h仍有可能发生严重不良预后，应转入ICU密切监护、严格控制出入量，积极对症支持治疗。

本病例病情复杂，国内外相关报道较少，本次诊疗过程中限于医生诊疗水平及医院设施条件等有很多不足。首先，具有心衰隐患的孕妇，应于可将病情控制平稳的情况下评估可否妊娠，并从孕早期开始按计划进行常规心脏监测［5］。其次，在患者以无明显诱因反复咳嗽2周来院就诊时，误诊为上呼吸道感染，未考虑到早期心衰的诊断，没有及时终止妊娠，以致1周后心衰加重，增加了患者分娩的风险和医务人员的抢救难度，错过了最佳终止妊娠的时机。由此，医务工作者应提高临床技术水平，形成完善的临床思维体系，谨慎对待接诊的患者，争取给予最恰当的诊断及治疗，更好地服务患者。