饶文宇，肖路，冉灿，刘军，梁博，奉友刚，△

膀胱副神经节瘤是位于肾上腺外的嗜铬细胞瘤，起源于膀胱壁内的副神经节组织。该肿瘤是一种罕见的膀胱肿瘤，约占膀胱肿瘤的0.06%，占所有嗜铬细胞瘤的1%［1］。Zimmerman 等［2］于1953 年报道第1例膀胱嗜铬细胞瘤。膀胱嗜铬细胞瘤并发膀胱尿路上皮癌的病例由Leong 等［3］于1976 年报道。其特点是：（1）无膀胱副神经节瘤相关的典型临床症状。（2）伴发膀胱尿路上皮癌。（3）膀胱副神经节瘤与膀胱尿路上皮癌均为偶发肿瘤。（4）初诊为脐尿管癌。现报告1例膀胱嗜铬细胞瘤并发膀胱尿路上皮癌，以进一步说明这类肿瘤的临床表现和诊治方案。

1 病例报告

患者 男，61岁。主因体检发现膀胱肿瘤1 d，于2018年12 月12 日入我科。患者曾于5 年前因主动脉夹层行主动脉弓降段支架植入术，入院前行计算机断层扫描胸腹主动脉血管成像（CTA）复查偶然发现膀胱前壁区明显强化结节，直径约1.3 cm，考虑肿瘤可能（图1A）。初诊考虑脐尿管癌。患者既往有高血压病史（平素服用硝苯地平缓释片，血压控制较平稳），否认血尿，无尿频、尿急、尿痛，无排尿困难，无排尿时头晕、头痛，无多汗、心悸和晕厥等伴随症状，家族中无类似病史。查体：体温36.5 ℃，心率85 次/min，呼吸20 次/min，血压132/86 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。心肺腹无明显异常。双肾区无叩击痛，耻骨联合上方未触及充盈膀胱及包块，无其他阳性体征。入院后完善计算机断层扫描尿路成像（CTU）扫描检查：膀胱前壁类圆形结节影，约1.6 cm×1.1 cm，增强后明显强化。平扫时CT 值约40～52 HU，增强扫描CT值约89～108 HU，脐尿管癌或膀胱肿瘤可能大；左输尿管膀胱壁内段结节样轻度强化，平扫时CT 值约18～58 HU，增强扫描CT值约30～67 HU（图1B）。术前检查未提示绝对手术禁忌，遂行经尿道膀胱肿瘤等离子电切术+左侧输尿管镜检+膀胱部分切除术，术中及术后血压无异常波动。术中镜检见膀胱前壁大小约1.5 cm×1.0 cm，呈结节状隆起并向膀胱腔内突出，边界清，无蒂，基底较宽，表面黏膜光滑，无明显钙化。另于膀胱左侧壁近左侧输尿管开口处见一隆起性肿物，基底较窄，约1.2 cm×1.0 cm。两侧输尿管开口清晰，无喷血，其余膀胱黏膜未见明显异常。术中冰冻病理提示膀胱前壁肿物副神经节瘤可能。术后进一步行免疫组化染色检查结果示：CgA（+）、Syn（+）、NSE（+）、S-100（+）、CD56（+）、Pan-CK（-）、RCC（-）、MyoD1（+）、Ki67（+，阳性率＜5%），见图2。左输尿管膀胱壁内段肿瘤术后病理检测结果示：低级别浸润性尿路上皮癌，未见肌层浸润，见图3。术后恢复良好出院，定期门诊复查，并行膀胱灌注治疗。随访5 个月，未见肿瘤复发转移。

Fig.1 CTU image before surgery图1 术前CTU

Fig.2 Paraganglioma of the urinary bladder图2 膀胱副神经节瘤

Fig.3 Urothelial cell carcinoma（HE staining，×200）图3 尿路上皮癌（HE染色，×200）

2 讨论

膀胱副神经节瘤是位于肾上腺以外的嗜铬细胞瘤，多具有内分泌功能，常表现特殊症状。一项系统性回顾分析指出，其常见症状为高血压、头痛、血尿、晕厥或心悸，52.8%的患者排尿时出现上述症状［4］。但部分患者无典型症状。有3%的患者偶然发现肿瘤［4］。张世林等［5］将这种被偶然发现的肿瘤称为偶发性肿瘤。而刘屹立等［6］将之命名为不典型副神经节瘤。笔者认为综合两者意见，采用偶发不典型副神经节瘤命名，更显直观。

副神经节瘤的定性诊断主要为测定血、尿中的儿茶酚胺及其代谢产物。影像学检查对于定位诊断极重要。CT、MRI、131I-间碘苄胍扫描（MIBG）定位检查，奥曲肽显像，正电子发射断层扫描（PET）均有一定诊断价值。MIBG是目前最好的定位检查，可同时行解剖和功能定位。奥曲肽显像次之，但检查前可不停用α 受体阻断剂，故可作为MIBG 的互补检查［7-8］。

膀胱副神经节瘤常见于膀胱的顶壁及近三角区的后壁，边界清楚。张晶等［9］认为该肿瘤在CT平扫时呈软组织密度影，CT值为41～52 HU，增强扫描呈明显均匀的强化，CT 值为73～93 HU。本例患者CTU提示脐尿管癌可能。脐尿管癌以膀胱顶前壁最多见，常侵犯膀胱右上前壁。增强扫描呈边缘强化，67%伴点状钙化，是其特征性征象［10］。本例患者膀胱前壁肿瘤位置与脐尿管癌常见位置接近，但强化及侵犯特点等差异大。由此笔者认为，CT虽对膀胱肿瘤的检出具有较高敏感度，但特异度不高。所以需结合膀胱镜检及其他检查、检验以提高诊断准确性。

膀胱偶发肿瘤常采用手术治疗，手术方式包括根治性膀胱切除术、部分膀胱切除术和经尿道切除术。非肌层浸润膀胱癌主要采用经尿道切除术［11］。而膀胱副神经节瘤治疗金标准是采用膀胱部分切除术或根治性膀胱切除术。要说明的是，偶发不典型膀胱副神经节瘤患者，常因术前难以确诊而未能按照嗜铬细胞瘤进行术前准备。本例患者亦如此，幸而术中未发生高血压危象或出血。

此类肿瘤的术前诊断很困难。结合此病例，总结以下经验教训：（1）注意分析病情病史间的联系。本例患者有高血压、既往主动脉夹层病史，提示既往血压较高或波动剧烈，可能与副神经节瘤有关。（2）完善相关生化检查，熟悉相关影像特点。本例患者治疗过程未行相关生化检查，术前准备不足，手术风险增大，且影响手术效果评估。影像检查对诊断此类疾病极重要，应了解其CT 及MRI 的影像特点，而奥曲肽显像、MIBG等可提供有效补充［12］。（3）有膀胱腔内检查的条件时应注意腔内情况，如行膀胱镜下的放置、拔取双J管等操作时。