邓科委，吴晓宇，于西萍，罗立倩

(西北妇女儿童医院新生儿科，陕西 西安 710061)

先天性气管-食管瘘(Congenital tracheoesophageal fistula，简称TEF)是一种临床常见的呼吸道先天性异常，国外报到约3500～4500例活产中有1例发生，而其中先天性H型气管-食管瘘(简称H-TEF)是罕见疾病，只有4%[1-6]。按照传统的食管造影、高分辨率螺旋CT、电子胃镜检查、纤维支气管镜等检查对H-TEF确早期诊断目前均有一定的局限性，其中常规食管造影阳性率最高，可达90%，但如果发现瘘道存在即可确诊，未发现瘘道却无法排除[7-10]，对高度怀疑H-TEF的病例明确诊断是目前临床工作的难点。

近3年来，西北妇女儿童医院新生儿科对9例高度怀疑H-TEF的患儿借用三腔二囊的上下囊对食管上下端进行封堵后向食管内注入造影剂、在形成正压的情况未发现有造影剂通过瘘道进入气管的X线征象，排除了H-TEF。

1 资料与方法

1.1 临床资料

选取2016年1月1日至2019年1月1日收治于我科高度怀疑H-TEF的9例患儿为研究对象，其中男性5例，女性4例；足月儿8例，早产儿1例(胎龄36+5周，女性)；入院体重2550～3900 g，平均3250 g。入院日龄为生后2 h～5 d。该9例患儿出生后均不同程度出现如下症状：咽部分泌物过多，吐沫、呼吸困难、青紫并无法进食，查体双肺可闻及粗湿罗音，6例需要气管插管呼吸机辅助通气，且在呼吸稳定、撤机时再次出现呛咳、呼吸困难，再次上机。以上病例均常规行纤维支气管镜预检，但因患儿气管狭小不能耐受气管镜进入检查而缺乏相应检查资料；常规行胸部CT检查亦未成提供确诊或排除依据。造影前均向患儿家长详谈病情及该检查的可能存在的风险及临床意义，经家长同意后签署知情同意书并由陪同检查。

1.2 材料与方法

1.2.1 材料 三腔两囊管为广东省湛江市事达实业有限公司生产的“一次性使用前列腺灌注管”，规格12 Fr，批号201509H2，注册证编号：粤械注准20152660166；造影剂：碘氟醇。

1.2.2 造影方法 检查前准备：①检查前3 h胃肠减压，排空胃内容物，减少插管刺激下所致返流可能；②检查前20 min给予患儿苯巴比妥钠10 mg/kg肌肉注射，以减少患儿哭闹和挣扎；③1:4体积比注射用水稀释后的碘氟醇溶液备用；④患儿气管插管并固定，保持气道通畅，监测血氧饱和度稳定(检查所用气管插管均比该体重所需插管小一个规格，在保证气道通畅的情况下，有利造影剂通过瘘管进入气道)；⑤准备复苏急救设备。

造影过程：在X光机透视下进行食管造影。患儿取侧身半卧位，复方利多卡因乳膏涂抹三腔两囊管[11],将三腔两囊管轻柔送入食管，当下囊进入胃内后，在下囊注入适量空气和碘氟醇溶液约5～10 mL使下囊显影后轻轻提拉抵近贲门封堵食管下端；在上囊注入少量空气及0.5～1 mL稀释后的碘氟醇，使得上囊与食管壁紧密贴合封堵食管上端；由助手通过主导管把1∶4碘伏醇缓慢注入两囊和食管壁之间，使食管充盈显影，并逐渐增加造影剂注入量，在透视下观察有无造影剂通过瘘道进入气管内而出现气管及支气造影剂显影。如果以上造影未使得食管全段显影，则抽出下囊造影剂及气体释放下囊，轻轻上拉三腔二囊管使上囊达咽部后，上囊充入适量气体和造影剂封堵食管上段，下囊充入少量气体及造影剂封堵食管中段，重复上述操作完成食管上段造影。

2 结果

造影检查结果显示：造影时食管充盈良好，增加注入量后部分造影剂从囊侧逸出：图1显示造影剂从下囊侧逸出进入胃内，图3,4显示造影剂从上囊侧逸出进入口腔；图2上可见食管蠕动波，图3与图4上可见食管第一狭窄。如果该段食管有H-TEF存在，在压力做用下造影剂则通过瘘道进入气管内，正位片上气管及支气管会呈树根样显影，侧位片在以上显影基础上气管、瘘道与食管应同时显影，呈H或N型。在此检查中未发现有造影剂通过瘘道进入气管内X线征象，排除H-TEF存在。对于体重小的患儿，三腔两囊管可使全食管显影，一次性完成造影检查；对较大儿童，则需分上下段分别进行。

3 讨论

胚胎初期食管与气管均由原始前肠发生，二者同为一根管道。若胚胎在前8周内发育不正常，分隔、空化不全可引起不同类型的畸形，多伴有食管闭锁。而先天性H型气管-食管瘘无食管闭锁,仅有一条瘘管存在于气管与食管之间非常罕见，简称H-TEF。其解剖特点为：食管连续性正常、不伴食管盲端；瘘管基本位于颈胸椎交界水平，即由食管前壁斜向前上进入气管后壁，瘘管较细小，瘘管大多呈斜型，气管侧高，食管侧低，形似大写字母“N”，又有N型气管食管瘘之称[7]。常见临床表现有进食后呛咳、气促、紫绀等，H-TEF患儿症状可呈间歇性，易被误认为内科疾病而反复内科治疗而延误诊断[13-15]。

图1 食管下段造影胸部正位X线片

图2 食管下段造影胸部侧位片X线片

图3 食管上段造影时胸部正位X-线片

图4 食管上段造影时胸部侧位X-线片

随着患儿年龄增长，饮食结构的改变，诊断更加困难，文献报道有延误至成人才确诊的病例[10]。由于瘘管斜形多见，食管侧低于气管侧，瘘管两端压力不同，仅当食管内压力明显高于气管内压力时，才出现呛咳、气促等表现，以致临床表现有间歇性，不易重视而漏诊。对高度怀疑H-TEF的患儿如何明确诊断是目前临床工作中的难点，如何明确诊断有切实的现实意义。

对于高度疑诊H-TEF的患儿，早期诊断较困难，临床常用的多种检查方法进行尝试：食管造影、纤维支气管镜、胸部MRI、CT并气道重建及电子胃镜、在食管内注射少量亚甲基蓝等，亦有利用超声、放射性核素扫描诊断H-TEF的报道。其中食管造影阳性率最高可达90%，但均非绝对可靠，各种检查中均有个别可疑诊断、甚至漏诊病例[7-10]。结合本院实践情况，新生儿气管腔隙狭小，支气管镜在新生儿期耐受性差，可行性不佳，且多数二级以下医院缺乏相应设备和经验，临床推广有一定局限性；MRI、CT检查费用昂贵且价值有限。因H-TEF症状呈间歇性，所以一些患者在常规食管造影时瘘管显示亦呈间歇性。其原因可能是由于瘘口食管端位置低，或食管粘膜间歇性堵塞瘘管造成的，食管开口小、常常被折叠的粘膜遮挡，所以应用常规方法进行食管造影，造影剂在患儿吞咽和重力共同作用下更容易进入胃内，造影剂在瘘口处不容易形成有效压力确保瘘管显示，常规造影检查对此情况缺乏有效的处理办法，故难免有漏诊。

针对先天H-TEF的病理特点、发生机理和各相关检查的局限性，借用三腔二囊管的上下囊对食管上下端进行封堵后使造影剂食管内形成正压，达到检测有无瘘道存在的目标。本科对高度怀疑H-TEF患儿经过上述检查，排除了H-TEF，明确诊断后经调整喂养体位，改善喂养方法等治疗后8例痊愈出院，仅1例反复呛咳患儿按家长要求转诊外院，外院确诊为Robin综合症，其呛咳因咽部发育异常、吞咽不协调所致。

综上所述,借助三腔二囊管对高度怀疑H-TEF的患儿进行食管造影具有创新性，可操作性强，该方法对硬件设施要求不高，经济有效，在临床实践中未发现有危及生命的情况发生，由于该病发病率极低，目前应用该方法尚未发现阳性病例。对高度怀疑H-TEF的患儿在取得家长同意、保证安全的前提下，建议采用本法进行造影检查，实现早诊断、早治疗的目标。