高波涛，刘玉洁，高漫辰，罗 凯，何晓敏，郑景浩

法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是新生儿期后最常见的青紫型先天性心脏病［1］，目前在一些大的心脏中心其治愈率可达98%～100%［2-5］。TOF疾病谱广，解剖变异大，从轻度的漏斗部梗阻和肺动脉瓣狭窄到肺动脉闭锁伴有肺动脉发育不良甚至肺动脉缺如［3，6］。 通常 TOF患者左、右肺动脉发育平衡、直径接近，但少数TOF患者肺动脉发育不平衡，一侧肺动脉发育不良（unilateral hypoplasia of the pulmonary artery，UHPA）称之为 UHPA-TOF。

UHPA是一种少见疾病，1927年kessler首先报道此病，此后相继有文献报道此病，从这些文献报道的病例中可以发现这样一条规律：即UHPA患者左右肺动脉发育不平衡，健侧肺动脉直径是患侧肺动脉直径的2倍及以上。D CRUZ IA等通过造影研究肺动脉狭窄性病变，指出肺动脉发育不良为弥漫性狭窄［8］。1983年，Lock JE明确指出 UHPA 患者其肺动脉狭窄段长度大于1 cm且跨越肺门。笔者在手术中发现，一部分TOF患者其单侧肺动脉（通常是左肺动脉）弥漫性狭窄，狭窄起自开口一直延伸到肺门处。结合上述文献，笔者将满足如下两个条件的肺动脉称为UHPA：①两侧肺动脉发育不平衡，健侧直径是患侧的2倍及以上。②患侧肺动脉弥漫性狭窄，其长度大于1 cm且跨越肺门。

UHPA-TOF的根治难点和重点在于矫正两侧肺动脉发育的失衡，以避免术后由于UHPA的存在，导致患者出现继发性病理改变，引起患者反复发生肺部感染甚至肺出血，严重影响患儿预后。临床实践中，笔者发现UHPA-TOF患者，特别是当患侧肺动脉直径不大于3 mm时，其治疗结果不理想，治愈率仅在85%左右，远期患侧肺动脉再狭窄率高达47%。……