郑国良 郑志超 赵岩

胃肠间质瘤是独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤，是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，起源于胃肠道Cajal间质细胞（intestinal cells of Cajal，ICC）或具有ICC分化倾向的多潜能干细胞的肿瘤。约占全部消化道恶性肿瘤的1%［1］。近年来，国内外陆续报道了表达CD117的来源于网膜和肠系膜的原发性肿瘤，命名为胃肠道外间质瘤（extragastrointestinal stromal tumor，EGIST），发病率仅为胃肠道间质瘤的1.5%～6.0%［2-3］，其组织形态、免疫表型等与胃肠道间质瘤（GIST）相似，且与GIST具有相似的突变位点和突变频率，但起源于腹腔或腹膜后腔的软组织，与肠壁或内脏浆膜面无关。EGIST常发生在系膜、网膜、腹膜、纵隔和胰腺等［4］，大多数被认为是恶性的，但由于其在临床上较为罕见，现有的文献多为个案报道，对EGIST的发病率、预后和遗传背景尚缺少大样本的系统研究［5-6］。本研究通过对辽宁省肿瘤医院2008年1月至2017年5月间收治的47例胃肠道外间质瘤患者的临床及随访资料进行回顾性分析，探讨胃肠道外间质瘤的临床特征、手术治疗及影响其预后的因素。

资料与方法

一、一般资料

EGIST患者男性25例（53.2%），女性22例（46.8%），年龄26～82岁，平均年龄为（56.32±12.28）岁。肿瘤直径4.5～36.0 cm，平均直径为（13.44±6.61）cm，其中直径≥10 cm者32例（68.1%）。肿瘤发生部位：系膜17例（36.2%），腹膜后16例（34%），网膜11例（23.4%），盆腔3例（6.4%）。同时纳入本中心254例GIST患者资料进行对比。

二、临床特征

首发症状包括腹部包块13例（27.7%），体检发现12例（25.5%），腹胀8例（17%），腹痛7例（14.9%），腹部不适4例（8.5%），大便性状改变3例（6.4%）。

三、治疗方法

本组47例患者均行手术治疗，且术前未发现远处转移。肿瘤获得完整切除（R0）25例（53.2%），非R0切除22例（46.8%）。淋巴结清扫11例，均未发现淋巴结转移。……