王晓乐 何淼龙 宁方玲

1 滨州医学院附属医院肿瘤科 滨州 256600；2 滨州医学院附属医院妇产科

1 临床资料

患者，女，64岁，于2012年5月7日因“头皮肿物生长30余年，快速增大2年”首次就诊于我院烧伤整形科，患者于30年余前发现头顶一肿物突起，约“玉米粒”大小，无疼痛、瘙痒，未行诊治。随后肿物逐渐增大，无快速增大表现，局部无疼痛、瘙痒，无皮温高、破溃、流脓、渗液，无全身表现，近两年来肿物增大较快，入院时头顶肿物约5 cm×5 cm×3 cm大小，质硬，边界欠清，活动度差，压痛，皮肤红肿、破溃，稍挤压后流脓，局部毛发稀疏。排除手术禁忌后行皮肤病损切除术，沿肿物边缘1 cm处做圆形切口，在骨膜浅面分离肿物，见中央部位部分侵及骨膜，将受累骨膜给予切除，在右股部取相应形状大小的中厚皮片，移植于创面上边缘封线。术后病理：(头皮)小汗腺汗孔癌；免疫组化：EMA+、CK+、CEA-、P63-、Ki67增殖指数约5%，PAS染色阴性(图1、2)。术后未行任何治疗。患者于2016年11月15日因“发现颈部肿块1年”再次入院。1年前无意中发现左侧颈部肿物，自觉颈部及左侧肩关节活动不适，彩超提示“左侧颈部多发低回声及混合结节”。排除手术禁忌后行手术切除，术中见左侧颈部及耳后可触及多个肿大淋巴结，较大者大小约4 cm×3 cm×3 cm，界限欠清，局部粘连，无破溃。沿左侧颈部及左耳后肿物长轴设计顺皮纹切口，见肿物位于肌层下，为增生淋巴组织，局部粘连严重，颈外静脉与肿物粘连，颈丛神经自肿物中央穿过，连同神经血管完整切除。术后病理：(颈部、左耳后)送检纤维结缔组织内查见转移癌，累及神经，脉管内查见癌栓，淋巴结内查见转移癌(2/2)，组织形态学特点结合临床病史，符合转移性小汗腺汗孔癌(图3)，术后恢复尚可，患者术后拒绝行任何抗肿瘤治疗。于2017年12月11日因“发现颈部肿块半年”再次入院(图4)，颈部及耳后可见多发肿大淋巴结，相互融合，边界尚清；头顶部呈术后改变，边界尚清。肿瘤标记物 CEA 水平正常；颈部强化CT示：左侧颈部肿物(图5)，多发肿大淋巴结强化，相互融合。胸、腹部CT提示无实质脏器转移。遂行左侧颈部肿大淋巴结穿刺活检，病理结果示：(左颈部)纤维组织内查见癌，结合病史，考虑转移性小汗腺汗孔癌(图3)，ER-、PR-。完善检查，请外科会诊，考虑手术难度大，无法完整切除肿瘤。给予左侧颈部肿大淋巴结局部放疗，DT：200 cGy/f，局部放疗至6 000 cGy/30f，于2018年 1月放疗结束，放疗过程中左侧颈部肿大淋巴结较前略缩小，较大者局部液化坏死，未出现明显放疗副反应，耐受性好，目前仍在随访中。

A第1次术后常规病理HE染色(×200)；B CK胞质阳性；C EMA胞膜阳性；D P63胞核阴性；E PAS染色阴性。

图1 小汗腺汗孔癌患者皮损组织病理像及免疫组化病理像

图2 头皮小汗腺汗孔癌患者皮损组织的Ki67病理像Ki67胞核 5%阳性

A 第2次切除常规病理HE染色(×200)；

图4 小汗腺汗孔癌患者颈部及耳后淋巴结肿大肉眼表现及头顶皮损

图5 颈部强化CT

2 讨论

小汗腺癌是较为罕见的皮肤附属器恶性肿瘤，占皮肤恶性肿瘤不到0.005%[1-2]，于1969年由Freeman和Winkelmann首次报道[3]。小汗腺癌包括汗管样癌、小汗腺汗孔癌、黏液样汗腺癌、小汗腺螺旋癌、小囊性小汗腺癌、腺样囊腺癌、进展性指样乳头状腺癌等[4]。小汗腺汗孔癌是其中最为常见的一类，可分为三种类型：浸润型、外压型及派杰样型[5]。

小汗腺汗孔癌好发年龄为60～80岁[6]。小汗腺汗孔癌多为单发性皮下结节或肿块，质硬，常与皮肤粘连。肿块表面皮肤的色泽正常或略带淡红色，偶有浆液性或血性溢液；如癌块巨大，常可破溃呈菜花样改变，并伴有继发性感染[5-6]。小汗腺汗孔癌好发于下肢(35%)，其次为头颈部(24%)和上肢(14%)[7]。该病病程发展多缓慢，病史可长达数十年，最常见的临床表现是长期表现为生长缓慢的皮下结节突然增大、颜色改变、质地变硬、发生破溃及疼痛等。该病例有30余年的头皮肿物病史，突然增大伴有皮肤红肿、破溃，症状典型。

因该病发病率较低，针对小汗腺汗孔癌的治疗目前缺乏标准的治疗方式。手术是主要治疗方法[6，8]，切除范围根据肿瘤的大小而异。对病灶较小、边界清楚的肿瘤，切缘距肿瘤边缘3 cm即可。对巨大肿瘤，特别是边界不清者，距肿瘤边缘5 cm切开皮肤后再潜行分离皮片2～3 cm后做广泛切除，基底的切除范围需根据肿瘤浸润深度而定，累及邻近脏器时，常需将受累器官一并切除。该患者初发及第一次复发时都采用手术治疗，但其手术切除的范围不够，亦未行淋巴结清扫，因其发病率低，无法进一步明确手术的范围及淋巴结清扫程度是否影响预后。小汗腺汗孔癌对放疗不敏感[2，5]，但对于分期较晚无法手术切除者，可试姑息性放疗，有时亦可获得较好的疗效[9]。该患者在第二次复发后给予肿大淋巴结姑息放疗，但放疗后淋巴结消退不明显，亦证实其对放疗不敏感，但放疗剂量没有标准，仅给予常规剂量。同样，小汗腺汗孔癌对化疗亦不敏感[5，8-9]，采用联合化疗有时可暂时缓解症状。常用药物有甲氨蝶呤、顺铂、阿霉素、博来霉素、异维甲酸、CTX、5-FU、VCR、放线菌素D、干扰素-alpha等[8-9]，但具体疗效不明，该患者因全身未出现明显转移，仅局部复发，未考虑行全身化疗。

小汗腺汗孔癌的预后较差，切除后易复发、转移，多转移至肺、腹腔而最终死于多器官衰竭。局部复发率占20%，淋巴结转移率占20%，远处转移较为少见(10%)[5-6，9-10]。该患者首次术后无病生存达4年之久，即使出现淋巴结转移，行手术切除后仍有1年无复发时间。