黄筱頔，邓姗

(中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院妇产科，北京 100730)

患者刘××，27岁，G2P2，末次月经2018-05-04。因“痛经进行性加重8年，发现生殖道畸形7年”于2018-08-17入院。

患者12岁初潮，19岁开始痛经，疼痛部位位于左下腹，逐年加重，在第一胎产后明显加重，现VAS 10分。2011年(20岁时)曾考虑残角子宫在当地行开腹探查，术中发现双子宫，行左侧卵巢囊肿剔除+右卵巢部分楔形切除术，术后病理提示卵巢巧克力囊肿。2012年及2016年曾在外院行两次剖宫产。2017年10月因考虑生殖道畸形于外院行宫腔镜检查，术中见偏右侧一桶状腔隙，内膜正常，输卵管开口可见，左侧未查及腔隙。2018年3月因考虑残角子宫再次于外院行剖腹探查，术中见两个子宫，两宫体关系不密切，右卵巢有一约4 cm囊性包块，左侧子宫增大如孕2月，紫蓝色，与对侧宫腔不相通，考虑为残角子宫。因严重粘连仅行右卵巢囊肿剥除，病理诊断为黄体血肿合并滤泡囊肿。

2018年5月就诊我院。妇科查体：阴道未见小孔，见一个宫颈，触诊可及两个宫体，左侧子宫约孕10周大小，质硬，压痛明显。B超提示双子宫，右侧宫体5.0 cm×3.9 cm×4.0 cm，右侧可见宫颈回声；左侧子宫4.3 cm×4.9 cm×5.1 cm，内膜厚约0.4 cm，肌层回声不均，左侧未见明确宫颈回声，左侧考虑腺肌症可能。盆腔MRI提示双子宫、双阴道畸形，左侧子宫多发出血信号，与阴道似不相连；右侧附件区囊性病变(图1A～E)。泌尿系统B超提示左肾缺如。予促性腺激素释放激素激动剂(GnRH-a)治疗3针(末次2018-07-02)，2018-08-06复查超声提示双侧子宫均较前缩小。2018-08-20入院后查体：阴道通畅，未触及明显隔样组织，未见小孔；单个宫颈，光滑；盆腔左侧可及质硬包块，约4 cm，活动差，无压痛，右侧子宫正常大小，质中，活动可。2018-08-24行剖腹探查术，术中见右侧单角子宫，右附件包裹成团，剥离后可见右侧输卵管伞，卵巢表面有粘连包鞘形成。左侧盆壁近骨盆入口水平见球形实性包块，约6 cm，表面与乙状结肠致密粘连，与右侧子宫以直径约1 cm肌束相连。于球形宫体下方切断，探查无明确宫颈结构，下方未探及囊性膨大的“隔后腔”，切除部分疑似左侧输卵管组织，左侧卵巢因致密粘连无法显露，探查无明显包块。台下剖视见左侧宫体为肌性结节，偏心处有一面积约1 cm×1 cm的宫腔及较厚的内膜组织，周围无管腔结构与外周相通，未见明确宫颈(图1F)。行肠粘连分解术+左侧残迹子宫和部分输卵管切除术+右侧输卵管囊肿剔除术。术后病理：(左侧子宫)子宫体组织，分泌期子宫内膜，肌壁间可见子宫腺肌症，大体及镜下未见宫颈结构，符合残迹子宫；(左侧输卵管)输卵管组织，未见特殊。

病例警示

一、阴道斜隔综合征和单角合并功能残角子宫的鉴别诊断要点阴道斜隔综合征(oblique vaginal septum syndrom，OVSS)是指双子宫、双子宫颈、双阴道，一侧阴道完全或不完全闭锁的先天性畸形，多伴闭锁阴道侧的泌尿系统畸形，以肾缺如多见。由Purslow于1922年首先提出，后综合多位专家的名字命名为Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome(HWWS综合征)。国内由北京协和医院于1985年首次提出“阴道斜隔综合征(OVSS)”这一名称，简明形象，便于记忆和应用。迄今已有160余篇国内文献应用了“阴道斜隔综合征”这个名称[1]。

A：横切面可见双宫体，左侧子宫多发出血信号，右侧附件区囊性病变；B：同切面增强后影像；C：冠状面可见左侧宫体肌层增厚，右附件区囊性病变；D：矢状位左侧子宫多发出血信号；E：矢状位右侧宫体大致正常；F：切除的残迹子宫宫腔狭小，周围无管腔结构与外周相通，未见明确宫颈图1 患者术前MRI图像及手术切除的残迹子宫图片

阴道斜隔综合征分为以下三型[1](图2)。I型(无孔斜隔型)：一侧阴道完全闭锁，阴道斜隔后的子宫与外界及对侧子宫完全隔离，两子宫间和两阴道间无通道，子宫腔积血聚积于斜隔后腔(图2A)；Ⅱ型(有孔斜隔型)：一侧阴道不完全闭锁，阴道斜隔上有1个直径数毫米的小孔，斜隔后的子宫与对侧子宫隔绝，经血可通过斜隔上的小孔滴出，但引流不畅(图2B)；Ⅲ型(无孔斜隔合并子宫颈瘘管型)：一侧阴道完全闭锁，在两侧子宫颈之间或斜隔后腔与对侧子宫颈之间有一小瘘管，斜隔侧的经血可通过另一侧子宫颈排出，但引流不畅(图2C)。临床上以Ⅰ、Ⅱ型多见。无论哪种型别，分隔开的两个阴道腔隙是诊断的重要前提，如果不存在隔后腔、双宫颈，诊断就需要谨慎商榷。

单角子宫是一侧苗勒管发育的结果，而对侧发育不良的苗勒管可以形成不同表型的残迹子宫(rudimentary uterus)，通常称为“残角子宫”。根据有无内膜腔以及是否跟单角子宫相通又分为四种亚型[2](图3)。尽管残角子宫可以妊娠，但没有继续妊娠至足月可能，属于绝对手术指征，因为这种发育不良的子宫妊娠后唯一的结局是破裂出血。而相同的胚胎发育机制和类似的临床表型提示我们单角子宫合并的“残角子宫”和先天性无阴道综合征(MRKH综合征)中的残迹子宫本质是相同的，当发生非妊娠期梗阻性隐经和腹痛症状时，也要想到单角子宫的可能。

A：Ⅰ型，即无孔斜隔型；B：Ⅱ型，即有孔斜隔型；C：Ⅲ型，即无孔斜隔合并子宫颈瘘管型图2 阴道斜隔综合征的3种分型[1]

图3 美国生殖协会苗勒管发育异常分类(1988)[2]

二、单侧肾缺如并非阴道斜隔综合征等某一特定畸形的特征表现

泌尿、生殖系统同起源于中胚层的细胞团——泌尿生殖嵴。正常女性生殖管道从胚胎第6周开始发生，两侧副中肾管完全融合发育形成子宫、输卵管及阴道上部，中肾管于胚胎第4周时即发育成泌尿生殖窦，其发育不仅仅形成肾脏，同时还诱导副中肾管的融合。目前认为生殖道畸形主要缘于孕早期(孕4～13周)接触致畸因素，且接触时期不同所致的畸形类型有异。若致畸因素作用于妊娠第4周，会导致中肾管发育中断。同侧中肾管发育终止后，同侧副中肾管的发育也随之停止，而另一侧中肾管和副中肾管如未受影响可正常发育，从而形成一套正常生殖器官和泌尿系统。这可能是不对称性生殖道畸形合并泌尿系统畸形的发生机制。若致畸因素活跃在妊娠第13周或以后，由于中肾管已基本完成发育，副中肾管融合也已完成，则只出现纵隔子宫等对称性畸形，而不伴有泌尿系统畸形[3]。

凡是非对称性生殖道畸形，包括阴道斜隔综合征、单角子宫和部分MRKH综合征，伴随泌尿系统畸形的概率要远高于对称性生殖道畸形。浙江大学医学院妇产科医院对289例患者的数据分析表明，合并泌尿系统畸形的发生率占非对称性畸形的85.5%，占全部畸形的22.5%；而在对称性畸形中，仅1例先天性无子宫无阴道患者合并一侧肾缺如(发生率为0.5%)[4]。根据Up-to-date综述，苗勒管缺陷的女性中20%～30%的女性存在肾脏畸形，因此此类患者均应接受放射性肾脏检查，如静脉肾盂造影或肾脏超声[5-6]。而在单角子宫患者的肾脏超声评估中，肾脏畸形的发生率可高达40%，且以马蹄肾、双重集合系统、盆腔肾及输尿管开口异位等情况居多[7]。单角子宫合并肾缺如的情况早有报道。Fedele等[7]在1996年报道的37例单角子宫患者中，40.5%(15/37)合并泌尿系统畸形，而其中包括6例单侧肾缺如。单侧肾缺如做为单角子宫和阴道斜隔综合征两种畸形的共同特征，契合Acién等[8]的胚胎学-临床分类法。

简言之，泌尿系统的缺陷乃至肾缺如是提示我们寻找生殖道畸形的重要线索，并非某一特定缺陷的特异条件，鉴别诊断中务必开拓眼界和思维。