王盼盼，宋亚雪，孟彦宏，赵中旻，王建华

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一组自身免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，临床和影像学表现多种多样。传统概念认为视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)的典型表现是单侧或双侧视神经炎合并长节段性脊髓炎，无其他部位受累证据的一组临床综合征，即视神经炎与脊髓炎的简单组合。Wingerchuk等[1]研究发现NMO患者血清中存在水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)，并且证实部分NMO患者存在颅内非特异性病灶，提出了NMOSD的概念。NMO/NMOSD的临床表现比既往所认识到的更为丰富，其影像学也存在较大差异,且伴发疾病各不相同。本文对我院收治的9例NMOSD病例进行报道，以加深对此综合征的认识。

1 临床资料

1.1 一般资料 9例患者均是2013年6月-2017年6月河北省人民医院神经内科收治的符合2015版诊断标准的NMOSD患者[2]。其中AQP4-IgG阳性5例，AQP4-IgG阴性或未行抗体检测的4例。男3例，女6例，男女比例3∶6。就诊年龄：20～77岁，平均48.8岁。9例患者主要临床表现为视力下降、顽固性呃逆、恶心、呕吐(极后区综合征)，肢体无力、浅感觉减退或消失、神经性疼痛、痛性肌痉挛、二便潴留、体位性低血压、以及复视、眩晕、构音障碍、共济失调(急性脑干综合征)等，症状可先后发生或者叠加存在，临床表现个数1～6个，平均3个。首次发病表现为视力减退，诊断为视神经炎2例(2/9)，其中1例5 y后出现脊髓受累(AQP4-IgG阳性)，另1例在20 y后出现脊髓受累(AQP4-IgG未查)，符合传统的NMO和新标准NMOSD，此2例患者至最后一次随访时颅内未见受累。另外7例患者至最后一次随访时5例均以肢体麻木、感觉异常、疼痛或二便异常为主要表现；……