计凤鸣，王连敏，丁珏宁君，张小文

(昆明医科大学第二附属医院肝胆胰外科，昆明 650101)

胰腺实性假乳头状瘤(solid pseudopapillary tumor，SPT)是一类胰腺低度恶性肿瘤，其发病率占所有胰腺肿瘤的0.3%～3%，占胰腺囊性肿瘤的3%～15%，男女发病比例约为1∶10[1]。SPT由Frantz[2]于1959年首次提出，其先后被命名为胰腺乳头瘤、乳头状囊状瘤、囊性上皮状瘤及Frantz瘤等。1996年，WHO正式将其命名为SPT，并将其定义为交界性肿瘤[3]；2010年，WHO将其重新定义为低度恶性肿瘤[4]。SPT患者大多无明显临床症状，且血清学检查缺乏敏感的肿瘤标志物，因此术前诊断存在一定困难。由于其罕见性和良好的预后，目前尚无手术治疗后的综合预后分析及完善的随访方案。有研究提出，SPT与卵巢细胞在免疫类型上具有很高的相关性，提示SPT可能来源于胚胎发育过程中的生殖脊-卵巢原基相关细胞[5]。有关SPT的发病机制，目前的主流学说认为与体细胞β联蛋白编码基因的突变有关[6]，这种突变可以影响Wnt信号通路及干细胞的自我更新能力[7-8]。另有研究指出，Wnt信号通路中的转录因子SOX11和转录增强因子3过度表达，可能是导致SPT发病的根本原因[9]。据统计，SPT的发病年龄主要集中于23～35岁[10]，其中亚洲及非裔美国女性发病率较其他人种高[11]；男性患者的平均发病年龄较女性患者约晚10岁，且恶性程度高于女性患者[12]。现就胰腺SPT的临床研究进展予以综述。

1 诊 断

1.1临床表现 SPT的临床表现缺乏特异性，多数患者为体检意外发现就诊，部分患者可出现上腹疼痛，其他临床表现包括黄疸、呕吐、腹泻、腹部包块、体重下降等[13]。……