张梦阳，王吉波

(青岛大学附属医院风湿免疫科，山东 青岛 266000)

特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myositis，IIM)为一组由免疫介导的异质性炎症性肌病，近年来研究发现，IIM的一些自身抗体与其特殊临床表型有一定相关性[1]。

IIM自身抗体包括肌炎特异性自身抗体(myositis-specific autoantibody，MSA)和肌炎相关性自身抗体两大类。肌炎相关性自身抗体多见于IIM与其他自身免疫性疾病，如系统性硬化症、系统性红斑狼疮及干燥综合征的重叠。近年来，MSA一直是IIM领域的研究重点，目前，已发现的MSA包括抗氨基酰tRNA合成酶(aminoacyl-tRNA-synthetase，ARS)抗体、抗Mi-2抗体、抗黑色素瘤分化相关蛋白5(melanoma differentiation-associated gene 5，MDA5)抗体、抗转录中介因子1-γ(transcription intermediary factor 1-γ，TIF1-γ)抗体、抗核基质蛋白2(nuclear matrix protein 2，NXP2)抗体、抗小泛素样修饰物激活酶(small ubiquitin-like modifier activating enzyme，SAE)抗体、抗信号识别颗粒(signal recognition particle，SRP)抗体、抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶(3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme areductase，HMGCR)抗体和抗胞质5′核苷酸酶1A(cytosolic 5′ nucleotidase 1A，cN1A)抗体，但每例患者个体检测到2种以上MSA非常罕见，即每例患者仅能产生1种MSA，从而准确定义与每个MSA相关的临床表型[2]。因此，MSA不仅可用于鉴别IIM的不同亚型，还可更精确地探索导致该病的潜在环境和遗传因素，成为理想的生物标志物。此外，利用MSA对其靶抗原功能和定位的研究，为IIM潜在的免疫病理提供关键证据。MSA与特定的临床亚型相关，有助于诊断、鉴别诊断、并发症预测和预后判断。现对目前发现的MSA及其临床相关性的研究进展予以综述。

1 抗ARS抗体

抗ARS抗体是IIM患者中最常见的一类特异性自身抗体。目前，共发现8种抗ARS抗体，其中，抗组氨酰tRNA合成酶抗体最为常见，由Nishikai和Reichlin[3]首次发现并证实其与肌炎密切相关。随后，学者们又……