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成人节段性膜性肾病1例

2019-02-23祝爽爽王林江启锋侯晓涛刘小婷唐梦霞岳书玲

实用医学杂志 2019年2期
关键词:光镜基底膜系膜

祝爽爽 王林 江启锋 侯晓涛 刘小婷 唐梦霞 岳书玲

广州金域医学检验中心肾脏病理室(广州510320)

患者女,30 岁,因“颜面部及双下肢浮肿1 个月余”入院。无肉眼血尿,无夜尿增多,无皮疹、关节痛、脱发、光敏感,无活动后心悸、气促。

尿常规:尿蛋白4+,尿红细胞:3~4 个/HPF;24 h 尿蛋白定量2.87 g;血肌酐44 μmol/L;血清白蛋白24.3 g/L;免疫5 项:IgG 9.13 g/L,IgA 2.83 g/L,IgM 0.48 g/L,C3 0.69 g/L。自身抗体:阴性。

病理检查:(1)光镜。送检肾穿刺组织主要为肾皮质,可见8 个肾小球,其中1 个肾小球球性硬化。 其余肾小球系膜细胞和基质轻度节段性增生,毛细血管襻开放,外观显僵硬,基底膜增厚节段性,可见钉突样结构节段性,上皮下可见嗜复红蛋白沉积,未见纤维素样坏死,未见白金耳样结构,壁层上皮细胞无增生,未见新月体形成。见图1。

图1 患者肾组织光镜表现Fig.1 The glomerular capillary loops are open and rigid(A and B);Light micrograph of a part of the glomerulus,showing spikes of the basement membrane in the segmental capillary loops(C)

(2)免疫荧光。进一步做IgG亚型、PLA2R及THSD7A,结果提示IgG1:++,IgG2:++ ,IgG3:阴性,IgG4:+++ ,Kappa:+,Lambda:+,PLA2R:阴性,THSD7A:阴性。IgG:+++,IgA:阴性,IgM:+,C3:阴性,C1q:阴性。IgG 弥漫、节段性、沿毛细血管襻呈细颗粒状沉积。见图2。

(3)电镜检查。基底膜:不规则增厚,厚度约350~1 000 nm,足突大部分融合。节段性上皮下、基底膜内电子致密物沉积。系膜区:系膜细胞和基质增生,未见电子致密物沉积。符合节段性膜性肾病(segmental membranous nephropathy,SMN),建议临床注意排查继发性膜性肾病。见图3。

讨论 膜性肾病是一种器官特异性自身免疫性疾病,是引起成人特发性肾病综合征最常见的病因之一,在一小部分患者中,免疫复合物在肾小球上皮下节段性沉积,免疫荧光可见IgG 节段性表达,这类膜性肾病被称为SMN。关于SMN 的报道主要在儿童,成人SMN 的个案报道更少。本例患者光镜下可见钉突较节段,免疫荧光可见IgG 节段性表达,电镜下可见上皮下及基底膜内电子致密物节段性沉积,SMN 诊断明确。

文献报道儿童SMN 特征:(1)大部分呈非肾病综合征蛋白尿;(2)预后较好;(3)与系膜细胞增生及系膜区电子致密物沉积相关;(4)与C1q 沉积相关;(5)SMN 患者通常与肾小球IgG1和IgG3 沉积相关,而弥漫膜性肾病与肾小球IgG2 及IgG4 沉积相关。本病例患者C1q 阴性,以IgG4 为主,系膜区未见电子致密物沉积,这些特征与儿童SMN 特征不一致。曾有报道1 例SMN,该患者无明显系膜增生及C1q沉积,系膜区沉积物,IgG1 沉积为主,该例报道与本例报道均无明显系膜增生及C1q 沉积。需要更多关于成人SMN 的资料,来总结成人SMN 的特点。

肾组织PLA2R 或THSD7A 抗原的表达高度提示原发性膜性肾病。笔者对该患者行肾组织PLA2R 及THSD7A抗原的染色,结果均阴性,分析可能原因:(1)其他抗原(如SOD2、α-烯醇化酶、BSA)参与该患者SMN 发病机制;(2)该患者未到达NS,可能在肾穿刺时,未处于免疫活动期;(3)不能排除继发性MN,需继续随访观察。关于成人SMN 的认识有限,需要更多案例的总结及随访。在某些情况下,SMN 可能被忽略及误诊。

图2 患者肾组织荧光表现Fig.2 Immunofluorescent findings show segmental positive granular IgG(A),IgG1(B),IgG2(C),IgG3(D),IgG4(E),κ light chain(F)and λ light chain(G)staining along the glomerular capillary walls and negative M-type phospholipase A2 receptor staining(H)and THSD7A(I)

图3 患者肾组织电镜表现Fig.3 Electron-microscopic findings.Normal capillary loop(right lower part)and capillary loops with subepithelial and intramembranous electron dense deposits(Arrow)can be seen(A and B)

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