徐泽红 孙林林

郑州市第七人民医院神经外科，河南 郑州 450000

自发性低颅压(spontaneous intracranial hypotension，SIH)由德国神经科医生SCHALTENB-RAND于1938年首先提出，指由不明原因引起的侧卧位腰椎穿刺脑脊液(CSF)压力低于60 mmH2O(1 mmH2O=0.009 8 kPa)，以直立性头痛为主要表现[1-2]，头颅MRI示弥漫性硬脑膜强化，无硬脑脊膜穿刺或其他引起脑脊液漏的原因[3]。据估计，自发性低颅压发病率(2～5)/10万，女性比男性更易发病(男女比例约1∶2)[4]。鉴于既往相关报道较少、易误诊、漏诊，现将郑州市第七人民医院55例诊断为SIH患者的临床表现、影像学特点、预后及长期随访资料总结如下。

1 对象和方法

1．1一般资料2013-01—2017-06在郑州市第七人民医院诊治的自发性低颅压患者55例，男19例，女36例，年龄21～50(37.9±5.8)岁。

1．2入组标准根据2013年发布的最新国际头痛分类第3版(ICHD-Ⅲ)提出的自发性低颅压的诊断标准：(1)符合标准C的任何头痛；(2)脑脊液压力降低(<60 mmH2O，1 mmH2O=0.009 8 kPa)和(或)影像学提示脑脊液漏；(3)头痛与脑脊液压力降低或脑脊液漏有关；(4)无法用ICHD-Ⅲ中的其他诊断解释[5]。

1．3排除标准除外由下述原因造成的继发性颅内低压：(1)近期有颅脑损伤、颅脑及脊柱手术病史；(2)发病前有脊髓麻醉、头部放射治疗、3次以上腰椎穿刺史者；(3)患严重腹泻脱水、尿毒症、重度感染、休克、巴比妥类中毒、代谢疾病(甲状旁腺功能低下、肾上腺皮质功能低下、胰岛功能亢进)等全身疾病。

1．4研究方法采集详细病史、体格检查、腰穿、头颅MRI检查，给予补液、卧床休息及对症支持治疗。

1．5随访出院后3个月采取门诊或电话方式随访，观察临床预后及MRI变化。

2 结果

2．1临床特点急性起病35例，亚急起病18例，慢性起病2例。急性发病前无明显诱因，53例(96%)出现头痛，多位于额颞部，疼痛性质多样，表现为胀痛、搏动样疼痛等，直立位头痛加重，卧位缓解或消失。慢性起病表现为头晕、颈部不适，发病2个月后就诊。本组中32例伴头晕、恶心、呕吐，1例头痛后出现抽搐伴意识不清、舌体咬伤，1例伴发热、耳鸣。28例轻度颈项强直，55例病理征均阴性。

2．2脑脊液检查本组脑脊液压力示0～70 mmH2O，9例(16%)未流出脑脊液，46例(84%)蛋白升高(0.86～2.1 g/L)，8例(14%)白细胞升高(10～30×106个/L)，6例(11%)氯化物升高(140～150 mmol/L)，5例(9%)红细胞升高(≥10×106个/L)，葡萄糖未见异常。

2．3影像学检查入院时行MRI平扫及增强示50例(90%)硬脑膜弥漫强化，28例(51%)静脉窦扩大(以橫窦为主)，14例(24%)硬膜下血肿，3例(5%)颅底下沉，垂体增大。治疗半月后47例患者复查磁共振未见明显改变(图1)。

2．4治疗及随访采用补液及卧床休息治疗2周，46例(85%)头痛等临床症状明显改善；7例(13%)头痛无明显改善；慢性起病2例，头痛仍未明显好转，行自身血贴疗法后好转；1例头痛症状加重。3个月后电话或门诊随访，28例(51%)头痛症状消失，8例(14%)仍有头痛，程度较前减轻；13例(24%)头痛反复出现，失访6例(10%)。

3 讨论

自发性低颅压发病机制尚未明确，既往多认为可能与血管舒张障碍引起脑脊液分泌减少或吸收增加有关，现已证实多数自发性低颅压与自发性脑脊液漏有关，通常在胸椎或颈胸连接处发生[6-8]，脑脊液漏导致脑脊液量减少、压力降低、脑组织移位下沉等使颅内痛敏结构，如脑膜、血管和三叉、舌咽、迷走等脑神经受到牵张从而引起头痛[9-10]。

本组SIH病例主要临床表现为直立性头痛，可伴随头晕、恶心、呕吐、听力减退、视物模糊、畏光、视野缺损、颈痛、肩胛部疼痛、腰背痛等症状。其中直立性头痛的出现概率为96.3%，与既往国内外研究基本一致[11-13]。研究发现，患者在直立姿势的20 min内，头痛明显加重[14-15]，可能立位时因重力作用脑组织下沉，脑脊液减少对脑组织未起到有效的缓冲作用，使颅内痛敏结构受到牵张而引起头痛[16-17]。少数病人合并静脉窦血栓，与国内外报道一致[18]。既往研究显示，自发性低颅压综合征患者脑脊液常见改变的原因是低颅压时硬脑膜充血扩张，毛细血管通透性增高，蛋白和血细胞漏至蛛网膜下腔。本组中脑脊液蛋白升高较明显，考虑与脑脊液减少或循环减慢有关。

图1 A硬脑膜弥漫性强化；B 脑垂体充血；C 橫窦扩张Figure 1 A diffuse enhancement of the dura mater；B pituitary congestion；C transverse sinus expansion

临床发现部分患者直立性头痛明显，脑脊液压力正常，可见以CSF压力并不能排除诊断SIH，可行头颅MRI平扫及增强可进一步明确诊断。本组SIH患者头颅MRI示硬脑膜强化、硬膜下积液、颅底下沉、垂体增大、脑静脉窦扩大(以橫窦为主)。根据Monro-Kellie定律[19-21]，颅腔内容量是一定的，脑脊液容量减少，必然会导致静脉扩张充血，而硬脑膜由于紧密缺乏紧密连接，从而造成造影剂渗漏到血管外，头颅增强MRI上表现为弥漫性硬脑膜强化。CSF容量减少的同时，其对脑组织的浮力作用下降，脑组织尤其中线结构向下移位，称脑下垂(sagging brain)，表现为鞍上池、桥前池变窄、中脑向下移位、脑桥前后径增大以及小脑扁桃体向下移位、脑室减小、硬膜下积液(积血)及垂体增大等[22-30]。颅脑下沉会造成跨越硬膜下间隙的皮质静脉、桥静脉被牵拉，此时即使是极微小的刺激也会使其破裂从而并发硬膜下血肿；约50%的患者可出现硬膜下积液，是由淤血的硬膜静脉渗出形成的，属于颅内液体腔隙对CSF压力减低的一种代偿性反应[31-41]。

SIH的治疗通常是对症治疗(卧床休息和补液)，可明显改善头痛症状，缓解率达85%，脑脊脑脊液压力由60 mmH2O以下升高至80～180 mmH2O。在出院随访中发现症状复发13例，继续补液及卧床休息后，症状仍可得到缓解。临床上SIH合并颅内静脉窦血栓的病例报道较少[42-45]，本组发生率5.45%，其病死率较高，本组1例头痛后出现抽搐伴意识不清、舌体咬伤，行头颅MRA示静脉窦血栓形成，其余2例表现为疼痛持续未见好转。若SIH患者体位性头痛表现不明显时，或伴发癫痫，应警惕并发颅内静脉血栓形成的可能[46-48]。在加用糖皮质激素、抗凝治疗后，症状明显改善，长期预后较好[49-50]。

临床上出现直立性头痛要首先考虑SIH，进一步行腰穿及MRI检查，做到早确诊，及时治疗，减少硬膜下血肿、静脉窦血栓等并发症的发生。