游幼匡 段少银

[摘要] 目的 探討胼胝体发育不全致智力低下患者的CT影像学特征。方法 回顾性方便收集该院2012 年 1月—2018 年 6月21例胼胝体发育不全致智力低下患者的临床及CT影像资料，根据临床表现分为单纯智力低下（A组）和智力低下合并其他神经系统症状（B组）两组，由2名神经影像学医师分别观察并记录所有患者CT征象，达成一致后将其归类为胼胝体缺如（I型），部分缺如（II型），以及完整性存在但呈整体性或部分性变薄变细变小（III型）三型，同时观察并统计患者的其他神经系统合并征象。采用χ2检验分析两组间CT征象有无差异。结果 CT分3型包括胼胝体缺如（I型）4例，部分缺如（II型）6例，以及完整性存在但呈整体性或部分性变薄变细变小（III型）11例; A组13例，B组8例，其中I型2例，II型4例，III型7例，B组8例，其中I型2例，II型2例，III型4例。两组间年龄与性别差异无统计学意义（P>0.05），CT征象分型分布，差异无统计学意义（χ2=0.310，P=0.860）;合并其他神经系统征象者A组5例，B组7例，组间，差异无统计学意义（χ2=3.070，P=0.080）。 结论 CT 检查能够对胼胝体发育不全的类型及伴发畸形提供客观依据，但不同临床表现的患者在CT征象上不具有特异性。

[关键词] 胼胝体;发育不全;智力低下;X线计算机;体层摄影

[中图分类号] R816          [文献标识码] A          [文章编号] 1674-0742（2019）11（c）-0184-03

[Abstract] Objective To investigate the CT imaging features of mental retardation caused by corpus callosum hypoplasia. Methods Convenient retrospective collection of clinical and CT imaging data of 21 cases of Corpus callosum dystrophy from January 2012 to June 2018， divided into two groups： simple mental retardation（group A） and mental retardation combined with other neurological symptoms（group B） according to clinical manifestations. The CT features of all patients were reviewed by 2 neuro-radiologists independently， and then were recorded as type I of corpus callosum deficiency， type II of partial deficiency， and type III of holistic or partial thinning with integrity， after agreement of radiologists. Meanwhile， the other central nervous system comorbidities in CT were reviewed and recorded. The chi-squared test was used to compare the difference of CT features between two groups. Results There were 13 patients in group A and 8 cases in group B. No significant difference were found in age and gender between the two groups. 2 cases of type I， 4 cases of type II， and 7 cases of type III were found in group A， while 2 cases of type I， 2 ases of type II， and 4 cases of type III were found in group B. There was no difference in types of CT features between groups ，the difference was statistically significant（χ2=0.310， P=0.860）. There were 5 cases with other central nervous system comorbidities in group A and 7 cases in group B. No difference was found in CT features with or without comorbidities ，the difference was statistically significant（χ2=3.070， P=0.080）. Conclusion Severe corpus callosum hypoplasia has typical features in CT images， however， there seems no specificity in CT features among patients with different clinical manifestations.

[Key words] Corpus callosum; Hypoplasia; Mental retardation; X-ray computer; Body section radiography

胼胝体发育不全（hypoplasia of the corpus callosum，HCC）是少见的先天性脑发育畸形[1]，可分为胼胝体完全缺如、部分缺如和发育不良，同时可合并其他中枢神经系统畸形。现将该院2012 年 1月—2018 年 6月期间经多层螺旋CT（Multi-slice CT，MSCT）检出的21例进行分析，以进一步提高对本病的认识，报道如下。

1  资料与方法

1.1  一般资料

方便收集该院经CT检查胼胝体发育不良导致智力低下患者21例，平均年龄（33.7±16.3）岁，男性9例，女性12例。21例患者中13例临床表现为单纯智力低下者，纳入A组;8例另合并其他神经精神系统障碍者，纳入B组，其中1例伴品行障碍、注意缺陷以及多动障碍，1例曾患脑膜炎，3例伴癫痫，3例伴眠差、自语及疑人害。

1.2  CT检查及图像重建

采用荷兰飞利浦64排128层螺旋CT机（Briliance），患者取仰卧位，扫描范围自听眦线至颅顶。扫描参数：准直器64×0.625 mm;扫描层厚5 mm，间隔5 mm，X射线管旋转速度0.5 s/圈，螺距0.391，矩阵512×512，视野350 mm，管电压120 kV，管电流300 mAs。扫描完成后，对原始数据进行重建，重建层厚2 mm，间隔2 mm。

1.3  图像后处理及CT征象分析

所有图像传入飞利浦工作站，采用多平面重建（ MPR）对图像进行后处理供后续图像分析。CT征象分析由2名神经影像学医师分别完成，若有不一致处由第3名资深神经影像学医师判定。所有患者的CT征象被归类为以下3型：I型，胼胝体缺如;II型，胼胝体部分缺如;III型，胼胝体完整性存在，但呈整体性或部分性变薄变细变小。同时，患者的其他神经系统合并征象被观察并记录。

1.4  统计方法

数据应用SPSS 20.0统计学软件进行分析，计数资料（%）进行χ2检验，计量资料（x±s）进行t检验，P<0.05为差异有统计学意义。

2  结果

2.1  一般资料

平均年龄A组为平均年龄（36.2±18.5）岁，B组平均年龄（29.5±12.0）岁，两组间，差异无统计学意义（t=-0.910，P=0.370）。性别分布A组男4例，女9例，B组男5例，女3例，两组间比较差异无统计学意义（χ2=0.950，P=0.330 >0.05）。

2.2  CT征象

两组间CT征象分型，差异无统计学意义（χ2=0.310，P=0.860），见表1。此外，CT显示A组中5例，B组中7例具有其他中枢神经系统合并征象，两组间，差异无统计学意义（χ2=3.070，P=0.080 >0.05）。A组5例中2例合并脑穿通畸形，1例合并带状灰质异位并脑回畸形，1例合并脑裂发育畸形及透明隔缺如;B组7例中1例合并灰质异位，1例合并脑裂发育畸形，4例合并透明隔缺如，1例合并脂肪瘤。

3  讨论

3.1  正常胼胝体的发育过程

胼胝体位于大脑纵裂底部，是两侧大脑半球间最大的纤维连接，为两侧大脑半球间沟通信息最主要的连接通路。胼胝体约形成于孕3～4个月，有文献报道其最早形成于孕第8周[2];在脑发育腹侧诱导晚期，新形成的端脑嘴侧壁的背侧部分增厚、内陷，向后沿尚未发育的大脑半球间裂延伸，两个月后形成一个联合板，即胼胝体的细胞框架，该细胞框架形成后，胼胝体相应部分立即发育，膝部先发育，接着是体部、压部，嘴部最后发育[3]。约于胚胎第5个月形成基本形态，但发育没有停止，而是继续变宽、变厚、变长，至胎儿出生[4]。

3.2  胼胝体发育不全的病因、病理及分型

胼胝体发育不全的病因尚不完全明确，可能与先天性遗传因素有关，也可能是与胚胎发育过程中受代谢性、血管性、创伤性或感染性等因素相关。有学者[5]认为胼胝体发育不全是因其前体在发育过程中受损导致，前体包括终板、端脑正中沟，终板增厚产生再联合板.再形成联合块，联合块诱导大脑半球形成胼胝体。在胼胝体发育早期，若发生各种损害则可导致胼胝体发育不全;在胼胝体发育晚期，胼胝体完全形成后，损害仅可引起胼胝体萎缩、狭窄，表现为胼胝体完整性存在，但其整体性或部分性变薄、变细、变小[6]。有学者[7]根据胼胝体发育过程中的胚胎受损早、中、晚期将胼胝体发育不全分为完全型胼胝体缺失、部分型胼胝体缺失和胼胝体发育不良。该研究中有4例是胼胝体完全缺失、胼胝体部分缺如有6例、胼胝体整体性存在但存在整体性或部分性变薄、变细、变小有8例。

3.3  胼胝体发育不全的CT表现

CT横轴位扫描加冠、矢状多平面重组能更好的显示颅内的解剖结构，正中矢状位能够很好的显示胼胝体的整体形态，是显示胼胝体的最佳方位，是胼胝体发育不不全最理想的诊断方位。胼胝体发育不不全的CT主要表现如下：①直接征像：CT横轴位加冠、矢狀多平面重组能很好的显示胼胝体各部形态，正常胼胝体的各部能够清晰显示，如果胼胝体出现发育不全时，其各部的缺损、变小、变薄、变细均能够很好的显示，做出明确的判断。本组病例胼胝体完全缺如4例;胼胝体部分缺如6例，其中胼胝体膝部缺如4例，压部缺如1例，压部失去正常的球茎1例;胼胝体整体性存在但存在整体性或部分性变薄、变细、变小11例。②间接征像：CT横轴位示双侧大脑半球间隙与透明隔间腔直接相通，明显靠近或直达第3脑室前部。这是由于在胚胎期间，两侧脑室之间的透明隔间腔呈束袋状，与半球之间间隙相通。后被发育的胼胝体嘴部所封闭.如果胼胝体嘴部不发育.则会出现半球间隙与透明隔间腔直接相通.表现为明显靠近或直达第3脑室前部。该组病例有8例表现为直达第3脑室前部。双侧脑室额角及体部分离，额角狭窄而且尖细，呈“新月形”改变，体部呈平行状改变，三角区、枕角、颞角明显扩大。这是由于胼胝体作为侧脑室顶壁的构成，其任何部位的缺如均可导致联合纤维缺乏，导致其横向约束力降低，而使双侧侧脑室呈现分离且平行排列的特征，额角分离且狭小，侧脑室三角区、枕角、颞角不成比例明显扩大。该组6例均表现为双侧脑室体部分离并呈平行状排列，双侧脑室额角狭小3例，双侧枕角扩大5例。又由于胼胝体发育不全往往伴有深部白质发育不良，导致第3脑室扩大，不同程度的抬高上移，上插位于侧脑室体部之间，该组表现为第3脑室扩大、上移2例。

3.4  胼胝体发育不全的临床表现

胼胝体发育不全的临床表现不典型，多数症状与脑伴发的其他畸形有关[8]。文献报道临床主要表现有反复癫痫、头晕、头痛、智力低下、语言或运动障碍等[9-10]。该组病例临床表现为智力低下21例，伴癫痫3例;伴眠差、自语、疑人害4例;伴品行障碍、多动障碍1例。该组病例与文献报道基本相符，临床表现不具特异性，单以临床表现无法确诊患者病情，通过CT扫描检查可以很好的检查出患者的病情。

3.5  胼胝体发育不全合并畸形

文献报道胼胝体发育不良约50%可合并其他中枢神经系统脑先天性发育畸形[11]。该组病例中有12例（57.1%）合并其他中枢神经系统畸形，分別为透明隔缺如、脑裂发育畸形、脑穿通畸形、灰质异位、脂肪瘤等，与文献报道相符。

3.6  CT诊断胼胝体发育不良的优势与不足

CT检查具有无创、快速、准确等优点，可以很好的显示胼胝体发育不良的部位，及颅脑伴发的畸形。但有学者认为严重的胼胝体发育不全CT表现比较典型，诊断相对容易，对于部分轻度胼胝体发育不全则可能存在漏诊。因此对于轻度胼胝体发育不全的诊断，有条件的可以借助MRI检查，MRI可以多方位、多序列成像，而且有较高的软组织分辨率，可以很好的显示胼胝体发育不全以及其他脑部畸形，尤其是在矢状位图像上能直观显示胼胝体部分或完全缺如[12]。该组研究中有11例表现为胼胝体整体性存在但存在整体性或部分性变薄、变细、变小，属于轻度胼胝体发育不全。在CT横断位表现不典型，但结合多平面重建，还是可以较好的显示胼胝体的整体形态，能够提高诊断准确率。因此，在临床工作中，对于智力障碍及相关神经症状的患者，CT横断位疑似胼胝体发育不良的病例，没有条件做MRI检查时，可以做CT的薄扫加冠、矢状重建，以免造成漏诊。

3.7  该研究局限性

该研究样本量相对较小，可能存在统计学误差;该研究因样本量所限未对CT示不同合并征象与其临床表现之间进行深入分析。

综上所述，CT 检查能够对胼胝体发育不全的类型及伴发畸形提供客观依据，但不同临床表现的患者在CT征象上不具有特异性。CT显示胼胝体发育不全患者的临床表现需综合考虑其有无其他神经系统合并症。

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（收稿日期：2019-08-23）