刘 慧 陈 军 陈 欢 桑 红

临床资料患者，男，19岁，广东人。2017年8月起无明显诱因出现四肢近端乏力，面颈部、胸前V形区泛发性紫红色斑，双侧前臂伸侧、手背红斑基础上可见点状色素脱失。后乏力进一步加重，肌肉持续性疼痛，四肢大关节活动受限。遂来我院入院诊治。10月份当地医院查血肌酸激酶419 U/L，乳酸脱氢酶460 U/L；肌电图提示：肌源性损害。治疗后(具体不详)症状无缓解。无涕血、耳鸣、听力减退、头痛、复视、鼻塞等不适，既往无其他病史。查体：生命体征平稳，神清，心胸腹部未见明显异常。皮肤科情况：面颈部、胸前V形区泛发性紫红色斑，双侧前臂伸侧、手背红斑基础上可见点状色素脱失(图1～3)。双上肢肌肉挛缩，双侧肘关节活动受限，被动屈曲呈90°角，不能伸直，其他关节活动无受限，四肢肌力4级。

图1、2 前额、面颊、颈部、胸前V形区泛发性紫红色斑图3 双侧前臂伸侧、手背红斑基础上可见点状色素脱失

入院后辅助检查：右下肢肌肉活检+右侧前臂皮肤活检：符合皮肌炎表现。查抗EB病毒抗原IgG抗体阳性(3+)、抗EB病毒抗原IgA抗体阳性(3+)、抗EB病毒核抗原IgG抗体阳性(3+)，头颈部CT+MRI提示：鼻咽部偏左侧黏膜增厚，左侧咽隐窝变浅、消失(图4～5)。左侧鼻咽部活检组织病理：低分化鳞状细胞癌(淋巴上皮癌)。1免疫组化标记：癌细胞CKpan (3+)，CK5/6(3+)，P40(3+)，P63(3+)，S-100(-、树突状细胞+)，LCA(-、反应性淋巴细胞+)，Ki-67约80%。2原位杂交：EBER(+)(图6～13)。其他检查：生化:LDH 285U/L，肌红蛋白91 mg/mL，自身抗体谱：抗Ro52抗体(+)。血常规、尿常规、凝血功能、粪常规、血沉、肿瘤标记物、肘关节X线，肺功能、心电图、胸部CT平扫未见明显异常。

入院诊断：皮肌炎。治疗：甲泼尼龙60 mg/d静滴，硫酸羟氯喹400 mg/d口服。1周后甲泼尼龙减至48 mg/d口服维持，治疗2周，皮疹颜色转暗，肌力接近正常，肘关节可基本平举。鼻咽部活检提示鼻咽癌后转至放疗科行放射治疗，鉴于患者病情分期较早，予单纯放疗方案，出院后继续门诊放疗，现随访中。

图4 头颈部CT：鼻咽部偏左侧黏膜增厚，左侧咽隐窝变浅、消失图5 头颈部MRI：头颅MRI平扫未见异常，鼻咽部左侧壁黏膜增厚，右侧下鼻甲肥大

图6 CK5/6(3+)(SP，×400)图7 CKpan (3+)(SP，×400)图8 Ki-67约80%(SP，×400)图9 LCA(-、反应性淋巴细胞+)(SP，×400)

图10 P40(3+)(SP，×400)图11 P63(3+)(SP，×400)图12 S-100(-、树突状细胞+)(SP，×400)图13 EBER(+)(SP，×400)

讨论皮肌炎(DM)是一种以特发性炎性肌病为特征的自身免疫结缔组织病，临床诊断以Bohan和Peters提出的标准为准[1,2]，结合患者病史，临床表现和辅助检查结果本例患者符合皮肌炎。鼻咽癌是原发于鼻咽黏膜被覆上皮的恶性肿瘤，多发于中国南方地区，男多于女。本例患者以皮肌炎为首发症状，缺乏鼻咽癌常见临床表现(如回吸性涕血、耳鸣、听力减退、头痛、复视、鼻塞、颈淋巴结肿大)，探求皮肌炎内在病因的过程中依靠血清EB病毒抗体检测，相关影像学检查及组织活检得以确诊鼻咽癌。

以往的流行病学研究发现了DM与恶性肿瘤之间的平行过程[3-5]。另有研究表明，当恶性肿瘤得到成功治疗，DM症状得到改善，反之当肿瘤恶化时则加重，这些结果表明DM可能是一种副肿瘤现象[6]。皮肌炎并发恶性肿瘤的发生率为9.4%～47.4%，在西方国家通常为卵巢、肺或胃肠道肿瘤，在东南亚、中国南部和北非则以鼻咽癌常见[7-9]。研究证明皮肌炎与恶性肿瘤尤其是鼻咽癌关系密切[10]，EB病毒在其中扮演着重要角色[11]，当DM患者血清中EB病毒IgA抗体阳性或EB病毒DNA载量上升，临床医师需要考虑其是否伴发鼻咽癌。据相关文献统计，全世界80%以上的鼻咽癌发生在中国南方[12]，被西方称为“中国癌” ，其中又以男性多发。

本例患者为19岁青年男性，祖籍中国广东，属鼻咽癌高发地区及人群，临床仅表现皮肌炎症状，缺乏鼻咽癌常见症状。虽然患者年龄偏小，不同于大多数文献所报道的皮肌炎合并恶性肿瘤好发人群(45岁以上)，但疾病进展迅速，关节、肌肉症状明显，一般治疗效果不佳。结合患者祖籍，我们未满足于皮肌炎的诊断，依靠血清EB病毒抗体检测发现了异常检测结果，进一步依靠影像学检查及组织活检发现了伴发的鼻咽癌。该病例提示：对于病程短，肌肉、关节累及症状明显的皮肌炎患者，无关年龄均需进行肿瘤的筛查，而对来自中国南方的皮肌炎患者，有计划的选用血清EB病毒抗体检测、影像学及组织活检来排除鼻咽癌存在的可能性则更为重要。