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技惊四座的“娘胎里做手术”

2018-10-26

中国医院院长 2018年18期
关键词:先心病主动脉瓣新华

孩子还没出生,却已经“有一个多月的心脏病史”,被医生诊断为心脏主动脉瓣狭窄,这可愁坏了这位准妈妈。所幸的是,上海交通大学医学院附属新华医院(以下简称“新华医院”)近日为这位“还没来得及起名”的胎儿做了一台特殊的手术——母亲躺在手术台上,医生的手术对象则是她腹中的宝宝,医生们穿透孕妇的腹壁、子宫,直达孩子那颗还没鸽子蛋大的小心脏。术后,孕妇和胎儿均顺利度过了危险期,这名准妈妈现已出院。

这种在娘胎里做的手术名叫宫内心脏介入术,1991年由美国波士顿的Maxwell医生首先报道,当时5例胎儿只有1例存活,所以并未引发医学界的关注。直到2004年,该技术才在西方发达国家发展成熟,其中主动脉瓣球囊扩张术占大多数,技术成功率在50%以上。截至目前,国际上已相继报道超过200例临床病例,却未有亚洲地区的医疗机构报道完成过这一手术。

1 宫内心脏介入术原理。

2 7月17日上午,宫内心脏介入术在新华医院开始。

新华医院院长、小儿心血管学科带头人孙锟说道:“这是亚洲首例单中心独立完成的胎儿先天性重度主动脉瓣狭窄宫内球囊扩张手术。标志着新华医院正式完成从胎儿期、儿童期至成人期的先天性心脏病诊治和研究的全生命周期医学体系建设,这是写进医院发展史册的新技术。”

三年准备

对于先天性心脏病的胎儿来说,随着孕周的增长,左心室由于充盈血量持续降低,最终可能导致进行性发育不良和衰竭,形成左心发育不良综合征(HLHS)。HLHS的胎儿出生后只能选择Norwood分期手术或Hybrid分期手术,才有可能长期存活。不过,这两种手术方式的一期死亡率仍在20%以上,即使完成了三期手术,也只能建立以右心室供应体循环的单心室循环,并且手术后患儿的远期预后不佳。所以,国内很多医院选择放弃治疗,终止妊娠。

新华医院是全国最早提出围产医学概念的医院,全国首任围产医学主任委员和第一版围产医学教材的主编都来自新华医院。而小儿心脏内外科更是医院的优势学科,早在1974年,新华医院就为先心病幼儿在体外循环下完成室间隔缺损修补术,开创了我国婴儿先心病外科治疗的先例。这两个学科的多年合作,为宫内心脏介入术的研究奠定了坚实的技术基础。

在上海市“公共卫生三年行动计划”的资助下,由新华医院牵头,联合复旦大学附属妇产科医院、国际和平妇幼保健院、上海市第一妇婴保健院、仁济医院及长宁妇幼保健院,建立了上海市围产期先心病诊治中心。

新华医院小儿心血管科主任陈笋告诉记者,通过三年时间,医院完成了该中心的建设项目,建立了胎儿先心病筛查转诊的规范方案,并筛查胎儿将近30000例,诊断胎儿心脏病将近1000例,其中对300余例患儿进行了干预和治疗,效果显著。在此期间,新华医院多个学科的专家开始了长达三年的对宫内心脏介入术的探索和准备。

经过大量的研究,陈笋认为,宫内心脏介入术的适用范围主要有三种:一是严重的左心梗阻疾病,即严重的主动瓣狭窄,甚至闭锁,这类胎儿不进行干预可能会造成左心发育不良,或者是左心室严重的纤维化,如果明显的左心功能不良,那么出生以后就没办法进行双心室修补,需要多次手术,而且手术效果欠佳;二是存在不同程度的右心室发育不良的患者,可以考虑在胎儿期进行宫内干预;三是房间隔存在严重交通限制的患儿,可考虑宫内心脏介入术,由于胎儿期房间隔是打开的,所以血流应该从右心房到左心房,如果心房之间的这个流量太小,甚至关闭的话,将造成左心室发育不良,甚至是心衰或者死亡。

针对以上三种疾病的宫内心脏介入治疗方法,新华医院小儿心血管科、麻醉科、产科等科室专家定期举行讨论会,制定手术方案和具体流程,并进行了许多次超声引导下的胎羊心脏介入治疗试验。同时,制定了几套应急预案,保证在胎儿心脏介入不顺利的情况下,使胎儿能在30秒到1分钟之内分娩出来,然后再第一时间对胎儿进行心脏手术治疗。

就在宫内心脏介入术一切准备就绪后不久,新华医院便迎来了第一个适用患者。

通过三年的准备,30分钟的手术,新华医院终于补齐了先心病全生命周期治疗体系的“最后一块拼图”。

一朝成功

据陈笋介绍,这位孕妇是在孕二十四周时,被查出胎儿主动瓣狭窄。在随访的过程中,医生发现胎儿的左心室越来越小,出现心包积液和心脏功能不全的问题。陈笋和这位孕妇及其家属反复沟通了宫内心脏介入术的效果和风险后,孕妇及其家属坚决要求医院进行手术。几天后,载入新华医院史册的手术开始了。

7月17日9:05,这位准妈妈躺上了手术台,首先由麻醉科医生准确穿刺脐血管进行麻醉,然后由产科医生将穿刺针通过孕妇的肚皮、子宫、羊水、胎儿胸壁,最终把穿刺针送到胎儿左心室,紧接着小儿心脏科医生将扩张导丝和球囊送至左心室,微调导丝顺利通过严重狭窄的主动脉瓣,把扩张球囊送到位置以后,扩张狭窄的主动脉瓣,最后再把穿刺针和球囊等撤出胎儿心脏。

在多学科专家团队的通力合作下,整台手术仅用时30分钟。手术过后,胎儿主动脉瓣狭窄由极重度减轻为轻到中度,极大地促进了胎儿左心发育,减轻了胎儿心脏负荷,为出生后的进一步手术治疗提供了有利条件。

陈笋表示,该手术有三个难点:一是胎儿要保持合适的体位;二是穿刺针要准确地通过心尖到达左心室;三是球囊和导丝要通过熟练的手法送到主动瓣的位置。此外,手术过程中要注意胎儿的心跳和心包积液的情况,大多数胎儿死亡是因为心率太慢或心包积血。

“宫内心脏介入术是围产医学发展的一个方向,但该技术本身却并不适宜推广。由于宫内心脏介入术的病例相对较少,所以很少有厂家愿意投入资金,进行专业医疗器械的研发。”陈笋认为,该技术存在一个学习曲线,需要更多的临床案例来总结经验教训,特别是病例的选择和操作,仍需要进一步研究和规范。例如,对于多胎妊娠、子宫颈关闭不全、对子宫收缩抑制剂不良反应等孕妇,理论上并不适合做宫内介入治疗。如果有些医疗机构确定要开展,那么应该基于医学伦理和干预效果,遵循以下三个手术原则。

一是如果不进行宫内介入手术,可能会影响胎儿的生命,或者胎儿出生后心血管系统可能会出现不可逆的病变;二是对于重症胎儿来说,如果不及时进行宫内治疗,可能将失去进一步治疗的机会;三是必须明确宫内治疗,不能对母亲造成明显伤害,或是有危及生命的风险。

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