明星　田冲　蔡登华　曾宪春　王荣品

[摘要] 目的 探讨双源CT低剂量扫描及其后处理技术对室间隔缺损型肺动脉闭锁的诊断价值。 方法 回顾性分析该院2010年1月—2017年6月诊治的21例室间隔缺损型肺动脉闭锁患者双源CT及经胸心脏二维超声（TTE）资料，记录肺动脉闭锁部位、体-肺侧支血管、合并心血管畸形、支气管异常、肺炎及其他临床合并症情况。结果 21例患者中，Ⅰ型1例；Ⅱ型7例；Ⅲ型11例；Ⅳ型1例；Ⅴ型1例。肺侧支循环主要来源于降主动脉，其次为动脉导管、支气管动脉等。合并其他主要心血管畸形83处，主要包括：动脉导管未闭、房间隔缺损、大动脉转位等，其中CT漏诊2处，超声14处，合并支气管异常5例，肺炎12例，均由CT诊断。结论 双源CT低剂量扫描联合多种重建技术能直观、精准显示室间隔缺损型肺动脉闭锁部位、体-肺侧支血管及其伴发的心血管畸形及呼吸系统异常，为外科手术方案的制定提供重要依据。

[关键词] 先天性心脏病；肺动脉闭锁；室间隔缺损；低剂量扫描；X线计算机

[中图分类号] R5 [文献标识码] A [文章编号] 1674-0742（2018）05（b）-0178-04

[Abstract] Objective This paper tries to investigate the diagnostic value of dual-source CT low-dose scanning and post-processing techniques for ventricular septal defect pulmonary atresia. Methods A retrospective analysis of 21 patients with ventricular septal defect pulmonary atresia diagnosed and treated in our hospital from January 2010 to June 2017 was performed using dual-source CT and transthoracic echocardiography （TTE）. Pulmonary atresia was recorded and the body-pulmonary collateral was recorded. Vascular， combined cardiovascular malformations， bronchial abnormalities， pneumonia， and other clinical comorbidities. Results Of the 21 patients， 1 was type I； 7 were type II； 11 were type III； 1 was type IV； and 1 type V. The pulmonary collateral circulation mainly came from the descending aorta， followed by the arterial catheter， bronchial artery and so on. There were 83 other major cardiovascular malformations， including： patent ductus arteriosus， atrial septal defect， transposition of great arteries， etc. There were 2 missed CT scans， 14 ultrasounds， 5 bronchial abnormalities， and 12 pneumonias. All were diagnosed by CT. Conclusion The dual-source CT low-dose scan combined with multiple reconstruction techniques can visually and accurately display ventricular septal defect pulmonary atresia sites， body-pulmonary branch vessels and their associated cardiovascular malformations and respiratory abnormalities， providing surgical planning Important reference.

[Key words] Congenital Heart Disease； Pulmonary Atresia； VSD； Low Dose Scan； X-Ray Computer

肺動脉闭锁并室间隔缺损（pulmonary atresia with ventricular septal defect， PA-VSD）是一组少见的严重发绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的1%～2%，严重威胁患者生命，早期手术干预可明显提高患者生存质量，降低死亡率。PA-VSD常合并多种其他心血管畸形，CT是目前诊断先天性心脏病的重要方法，对手术方案的选择及术后评价至关重要，既往有关CT对PA-VSD的研究报道较少。该研究回顾性分析该院2010年1月—2017年6月诊治的21例PA-VSD患者临床特点、双源CT及TTE资料，主要探讨双源CT低剂量扫描及其后处理技术对PA-VSD的诊断价值及其分型、侧支循环及合并其他心血管畸形的检出情况，以便进一步提高对本病的认识，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

该研究通过了贵州省人民医院伦理委员会批准。该研究内容及目的已告知患者家属并取得其同意。回顾性分析该院诊治的21例PA-VSD患者资料，所有患者均经临床表现、心电图、超声心动图、胸部CT低剂量扫描血管成像、心导管造影及手术等综合检查确诊。其中男性11例，女性10例，年龄1～25岁，平均年龄10.6岁。McGoon指数0.54-1.4，平均为0.94。所有患者临床均表现为不同程度的紫绀及活动后气促，其他主要症状体征包括肺部感染、杵状指、蹲踞体位、生长发育迟缓、胸闷等。12例行手术治疗，术后紫绀、活动后气促等症状体征明显改善。目前随访的未接受手术的9例患者中已有3例已死于严重低氧血症。

1.2 双源CT低剂量检查

采用 Siemens Somaton Force CT（SOMATOM Force， Siemens Healthcare， Forchheim， Germany） 及Siemens Somatom Definition双源 CT 扫描仪。对于婴幼儿及不能配合的儿童口服 10%水合氯醛（国药准字H37022673，剂量0.5～0.7 mL/kg体重）。对于能配合的儿童及成人采取正常呼吸状态下屏气；使用前瞻性心电门控，32%～48%R-R间期采集数据，螺旋扫描。扫描参数：管电压70～80 kV，管电流80～120 mAs，FOV 32～50 cm，重建视野20～30 cm，准直宽度64 mm×2.0 mm×0.6 mm，重建层厚0.75 mm，螺距0.35～0.50，矩阵515 ×512；使用高压注射器经外周静脉注入非离子型对比剂（碘海醇国药准字H10970327，按碘（I）计50 mL：17.5 g）。对比剂总量：学龄儿童至成人1.0 mL/kg体重，学龄前儿童1.5 mL/kg体重。注射速率：1.5～3 mL/s，ROI置肺动脉，阈值100 HU，达阈值后延迟4 s启动扫描。对比剂注射结束后以相同的速率追加生理盐水20 mL。扫描范围自胸廓入口至膈下2～3 cm。图像重建层厚0.75 mm，重建间隔0.5 mm。

1.3 图像后处理与分析

用1 mm层厚、0.625 mm间隔对原始图像进行重组，所有图像由2位从事心血管CT诊断的副主任职称以上医师分别对图像质量作出评价，进行盲法评分，清晰3分、欠清晰2分、模糊1分，取其平均值。然后传入Aquarius 4.4.6工作站，采用多平面重组（MPR）、曲面重组 （CPR）、最大密度投影 （MIP）按血管长轴方向进行图像重建，并用容积再现 （VR）技术进行整体心血管旋转观察。计算McGoon指数（为左右肺动脉直径之和除以降主动脉膈面直径）和有效辐射剂量。诊断由上述2名副主任医师共同完成。

1.4 TTE检查

采用PHILIPS UTYO二维彩色多普勒超声心动图仪，常规左室长轴、胸骨旁、剑下四腔、大动脉短轴、胸骨上等切面扫描。

2 结果

该组患者15例由Definition CT检查，辐射剂量为0.824～3.258 mSv，平均為1.225 mSv；6例经Force CT检查，辐射剂量约0.324～1.477 mSv，平均约0.714 mSv。有1例CT误诊肺动脉重度狭窄，其余诊断准确，手术及DSA发现的心血管异常共计83处，仅有1例房间隔缺缺及1例卵圆孔未闭在双源CT检查中漏诊，诊断准确率约97.6%，其他合并畸形及肺动脉闭锁部位CT均能与手术或DSA对应（图1～9）。

图1～4患儿，男，2岁，Force CT扫描（有效辐射剂量：），PA-VSD IV型，肺动脉干缺如，左右肺动脉汇合部存在。图1，横轴位主肺动脉窗平面MIP图像示肺动脉主干闭锁（红箭），左右肺动脉发育纤细（蓝箭），周围见多发迂曲侧支循环动脉。图2，四心腔层面MIP图像示室间隔膜周部缺损（白箭）。图3，MIP冠矢状位重建示双侧锁骨下动脉、降主动脉侧支血管供应双侧肺动脉（箭）。图4，TTE剑下切面示肺动脉闭锁。

图5～7同一病例，PA-VSD Ⅲ型。图5，横轴位主肺动脉窗平面MPR图像示右肺动脉干下段闭锁。图6，冠状位MPR图像示室间隔膜周部缺损及肺动脉干下段闭锁。图7，VR重建示未闭的动脉导管与左肺动脉连接并供应双侧肺动脉。图8～9同一病例，PA-VSD V型。图8，冠状位MIP示左右肺动脉汇合部缺如，右肺动脉来源于右锁骨下动脉，左肺动脉起源于降主动脉。图9，主动脉造影所示肺动脉来源与CT MIP所见相同。

TTE：该组病例中，TTE有3例提示该诊断，1例误诊为肺动脉狭窄，1例Ⅴ型肺动脉闭锁漏诊，其余诊断正确。TTE对房间隔缺损、卵圆孔未闭、单心室等心内畸形诊断准确率较高，但对心脏大血管连接及心外大血管畸形的显示率约明显低于CT，共漏诊14处，诊断准确率约83.1%，超声对PA-VSD合并其他心血管畸形的显示见表1所述。

该组病例双源CT均可见主动脉弓或降主动脉发出分枝形成大体-肺侧枝循环（major aortopulmonary collateral arteries， MAPCAs），此外，另可见动脉导管13例、锁骨下动脉3例、支气管动脉及肋间动脉各2例形成体-肺侧枝循环。TTE多对未闭动脉导管进行诊断，对部分主动脉弓或锁骨下动脉发出的粗大侧枝循环偶可见描述。此外，该组病例中4例支气管狭窄、1例支气管扩张、12例肺炎均由双源CT直接诊断，1例特发性肺含铁血黄素沉着、1例肝脏占位亦由CT提出可能性诊断。

3 讨论

PA-VSD是一种少见的发绀型先天性心血管畸形，泛指从右室漏斗部、肺动脉瓣、肺动脉干及左右肺动脉任何水平的闭锁造成右室到肺动脉前向血流完全梗阻并伴有室间隔缺损[1]，常存在严重的全身缺氧病理生理改变。研究报道，未经手术治疗的患者死亡率高达41%，显著高于手术患者[2]。该组手术治疗患儿术后血流动力学恢复正常，临床症状显著缓解，未手术患儿病例儿童期死亡率约33%，低于文献报道，可能与随访年限或样本量少有关。

根据肺动脉闭锁部位不同，PA-VSD分为5种亚型[1]：Ⅰ型：右室漏斗部闭锁；Ⅱ型：肺动脉瓣闭锁；Ⅲ型：肺动脉干下部闭锁，上部狭窄，两侧肺动脉融合部存在；Ⅳ型：肺动脉干全部闭锁，汇合部存在；Ⅴ型：肺动脉汇合部不存在，左右肺动脉通过未闭动脉导管或主动脉大侧支血管供血。该组病例以Ⅱ型、Ⅲ型较多见。值得注意的是，相比于闭锁部位，影像学评价重点更在于固有肺动脉发育情况及体-肺侧支循环，术前McGoon比率是评价肺动脉发育和能否行手术治疗的重要参数，双源CT不仅能清晰显示固有肺动脉结构，通过CT容积数据测量计算获得的McGoon比率，与心导管造影具有较高的一致性[3]。明确肺动脉闭锁部位、体-肺侧支血管情况及伴发畸形有利于外科选择手术方案、评估手术风险及疗效，肺动脉闭锁早期，通过改良B-T分流手术增加肺动脉血流量，能显著促进肺动脉发育，使患者获得根治手术机会，通过介入封堵术可消除异常解剖通道，实现肺动脉单源化，后期进一步通过右室流出道重建术纠正血流动力学，能有效促进右室发育，从而达到根治[4-6]。因此，对于PA-VSD患者，影像科医生应仔细观察右室流出道、双肺动脉情况、侧支血管情况以及其他伴发畸形情况，以便为临床合理选择手术方式，评估手术风险及疗效。

近年来，CT成像技术迅速发展，双源CT横断位图像可清楚显示肺动脉闭锁及室间隔缺损的解剖细节，MPR、MIP及VR等后处理技术能从不同层面多角度直观、清晰的显示肺动脉闭锁部位、室间隔缺损大小、位置、及合并其他心内外畸形，双源横断位图像联合多种后处理技术对诊断各类先天性心脏病具有极高的准确率[7-8]。该研究采用西门子公司第二代及第三代双源CT扫描仪进行图像采集，与传统多层螺旋CT比较，在有效降低剂量的同时，仅1例误诊为肺动脉重度狭窄，其余均诊断正确，对于合并其他心血管畸形，该组病例诊断准确率高达97.6%，甚至高于既往MSCT对心血管畸形的诊断率[9]。

心脏大血管CT成像尽管需使用造影剂且具有电离辐射等不足，但通过优化扫描方案可以有效降低辐射剂量，特别是近年来Force及Revolution CT被引入临床后，造影剂用量及辐射剂量大大减低，且扫描时间明显缩短，对患者依从性降低，更加适用于婴幼儿及儿童的检查。早期安贞医院研究报道婴幼儿复杂型先天性心脏病容积CT扫描辐射剂量约1.17 mSv，该组病例平均辐射剂量约0.858 mSv，明显低于文献报道[10]。此外，CT在诊断PA-VSD的同时显示体-肺动脉侧支血管管径、连接、走行、与邻近器官的解剖情况明显优于超声及磁共振，对支气管发育及肺部情况则更具有优势。

由于该病发病率低，所示该研究尚存在一些不足之处，如病例数不足，未能进行分组，以比较第三代与第二代双源CT扫描辐射剂量，有待积累更多的资料。

综上所述，PA-VSD常合并其他复杂的心血管解剖结构异常，CT横断位图像联合多种三维重建技术能清晰显示PA-VSD的心内外畸形解剖细节及MAPCAs情况，对手术方案的制定和预后评估有重要价值。

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（收稿日期：2018-02-09）