牛海玥，曹秋颖，齐薇薇，王一浩，江汇涓，王化泉，邵宗鸿

母细胞性浆细胞样树突状细胞瘤（BPDCN）是源于浆样树突细胞的恶性造血系统肿瘤，发病率低，恶性程度高，临床上呈侵袭性，进展迅速，皮肤累及常见，诊断有赖于免疫组化等，生存时间短。现将我科收治的BPDCN患者并结合相关文献对其临床表现、病理学特征、细胞遗传学和治疗等报告如下。

1 病例报告

患者 男，70岁，主因皮肤出现红色肿物15个月余，咳嗽喘憋10 d余，于2017年10月11日入住天津医科大学总医院血液科。患者于15个月前背部出现鸡蛋大小的红色肿物，质韧、无疼痛、瘙痒，未予重视；后阴囊部出现类似肿物，生长较快。就诊于外院，辅助检查：（阴阜部位）皮肤活检示真皮内及皮下脂肪组织内见一类异型细胞弥漫增生，胞体中等大，胞浆少，核略不规则，染色质细致，表皮内未见肿瘤细胞明显浸润。免疫组化：CD43、CD4、CD56、末端脱氧核苷酸转移酶（TDT）、CD56均阳性，CD123、CD33弱阳性，CD13、CD33、CD117、髓过氧化物酶（MPO）、CD8、CD34均阴性。（左肋下）皮下结节活检示真皮内及皮下脂肪组织内见一类异型细胞弥漫增生，胞体中等大小，胞浆量少，核略不规则，染色质细致，表皮内未见肿瘤细胞明显浸润。免疫组化示Bcl−2阳性，TDT弱阳性，Ki−67阳性指数约0.5，CD20、CD3、CD2、CD5、CD7、CD79a、B细胞系特异性激活蛋白（PAX5）、CD10、CD23、周期蛋白D1（CyclinD1）均阴性。骨髓细胞免疫表型示成熟淋巴细胞/有核细胞＝0.002 2，CD3+T细胞/淋巴细胞＝0.810 6，CD3+CD4+/CD3+CD8+＝1.14，CD3−CD16−/CD56+NK细胞/淋巴细胞＝0.085 5，CD3+CD57+T细胞/淋巴细胞＝0.103 9，CD19+B 细胞/淋巴细胞＝0.079，Kappa/Lambda=1.77。结论：CD123++HLA−DR+CD45dim+CD56dim+CD303+BPDCN细胞/有核细胞＝0.003 5，骨髓未见明显累及。骨髓涂片结果大致正常。骨髓活检：粒系、红系、巨核系（粒红巨）三系细胞可见，未见明确淋巴瘤证据。……