周 迎，袁 涛，刘小海，肖 雨，卢朝辉，有 慧，程 欣，金自孟，赵维纲，胡明明

中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院 1内分泌科 2神经外科 3病理科 4放射科 5核医学科，北京 100730

鞍区恶性肿瘤非常罕见，既往报道为转移性疾病，以乳腺癌或肺癌转移较为多见，占所有转移癌的1%～5%[1]。20% 的患者可出现鞍区病变的症状，其中，中枢性尿崩症占45%，视神经功能障碍占28%，垂体前叶功能减退占24%，第Ⅲ、Ⅳ及Ⅵ颅神经麻痹占22%，头痛占16%[2]。梭形细胞癌(spindle cell carcinoma，SCC)也是一种罕见的疾病，特点为分化差的癌组织包含肉瘤样结构(梭形细胞或巨细胞)，但没有特异性的肉瘤成分[3]。既往报道SCC发生于乳腺、口腔、肾脏、肺、胃肠道及肝胆胰系统，鞍区尚无确凿证据[3- 8]。北京协和医院于2015年9月9日至10月16日收治并经病理科确诊了1例侵袭性较高的孤立性鞍区梭形细胞肉瘤样癌，现报道如下。

临床资料

患者，女，33岁，因“头痛、多尿、多饮8月，月经紊乱3月，视力下降1周”入院。患者于2015年1月无明显诱因出现多尿、多饮，饮水量10L/d，饮水量与尿量相当，伴双颞侧间断性头部胀痛，就诊于当地医院行头部MRI，提示鞍内占位(大小约12 mm×6 mm×13 mm)，垂体柄增粗(图1A、B)，未诊治。6月尿量减少至3L/d，同时出现月经紊乱，未予重视。9月出现视力下降(<10 cm)，遂至北京协和医院内分泌科门诊就诊。查体血压92/59 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，脉搏124次/min。生化结果提示全垂体前叶功能减退及高泌乳素血症 (表 1)。

入院后给予氢化可的松100 mg静脉每8 h滴注1次，血压逐渐升至120/80 mmHg，尿量增至10L/d。禁水加压素试验符合中枢性尿崩症，口服弥凝治疗有效(尿量减至3L/d)。脑脊液分析提示轻度淋巴细胞增多，白细胞300/0.5 ml(90%淋巴细胞)，甲胎蛋白、癌胚抗原及β-人绒毛膜促性腺激素(β-human chorionic gonadotrophin，β-HCG)均正常；细菌、真菌涂片+培养、抗酸染色、墨汁荚膜染色及病毒相关抗体均阴性。……