, , , ,

(Department of Ultrasound, Hunan Children's Hospital, Changsha 410007, China)

郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cells histiocytosis, LCH)为罕见的树突细胞和网状细胞系统增生性疾病[1]，可发生于任何年龄。有研究[2-3]报道，LCH在法国发病率约为2/100万～5/100万，在英国发病率为4.2/100万，好发于儿童，男女比例2∶1[4]。LCH表现为皮疹和溶骨性破坏，累及腹部脏器、尤其累及肝胆(14%～19%)时，预后极差[5]。本研究回顾性分析28例LCH患儿腹部超声表现，以期进一步提高对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2013年1月—2017年1月于我院经病理证实并具有腹部超声改变的28例LCH患儿，男15例，女13例，年龄2个月～7岁，平均(2.4±1.9)岁；25例累及多系统和器官，包括皮疹、颅骨缺损伴软组织肿块，并经皮肤、颅骨及淋巴结活检病理确诊；3例仅累及肝脏和胆管，经肝活检病理确诊。全部患儿均伴有不同程度肝功能损伤，其中轻度11例，谷丙转氨酶80～200 U/L；中度14例，谷丙转氨酶201～400 U/L；重度3例，谷丙转氨酶>400 U/L。

图1 LCH患儿，男，1岁10个月，声像图示肝内大小不等的低回声区(箭) 图2 LCH患儿，男，1岁10个月，声像图示肝内多个低回声区沿胆管走行分布(箭) 图3 LCH患儿，男，1岁3个月，声像图示肝内门静脉属支管壁增厚(箭)

图4 LCH患儿，女，1岁2个月，声像图示胆囊壁增厚(箭)、胆总管壁增厚(箭头) 图5 LCH患儿，男，3岁10个月，声像图示肝内胆管壁明显增厚(箭)，回声增强 图6 LCH患儿，女，2岁3个月，声像图示肝内胆管局部扩张、狭窄 A.肝内胆管扩张(箭)； B.肝内胆管狭窄(箭)及扩张(箭头) 图7 LCH患儿，女，5岁6个月，声像图示肝内胆管扩张(箭)，其内透声差

1.2 仪器与方法 采用Philips iU Eiite(凸阵探头，频率1～5 MHz；线阵探头，频率5～12 MHz)、Philips Epiq7C(凸阵探头，频率1～5 MHz；线阵探头，频率3～12 MHz)、GE Vivid E(凸阵探头，频率4 MHz；线……