彭永刚，任姜栋，杨文鹏，张坤，吾湖孜·吾拉木，张晓岗

(新疆医科大学第一附属医院关节外科，新疆 乌鲁木齐 830001)

1 病例介绍

52岁女性患者，维吾尔族，主因全身多关节疼痛15年，右髋关节疼痛加重1年入院。患者诉15年前开始出现腰部疼痛，并逐渐蔓延至后背部疼痛，相继出现双肩、双髋关节、双膝关节疼痛，间断口服止疼药对症治疗，疼痛可忍受。近1年来，患者右髋关节疼痛明显加重，并有活动受限，活动及休息时均有疼痛，为进一步治疗入院。

既往体健，有小便颜色变黑史，家族中无类似病史，非近亲结婚。查体：双眼巩膜见褐色斑，双耳廓颜色为泛蓝(见图1)；双手皮肤有褐色斑，双肩关节外展受限，脊柱有侧弯，无明显压痛，胸腰椎活动度差，右髋关节大转子叩击痛阳性，左侧阴性，右侧腹股沟中点压痛。右髋关节屈伸活动40°，外旋、内旋、外展、内收受限，Harris评分45分；左髋关节屈伸活动110°，活动无受限。

辅助检查：血尿常规、类风湿因子、抗环胍氨基肽抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体+磷脂抗体+C1q抗体均为正常或阴性，HLA-B27：35.0%。心脏彩超：左室顺应性减退；膝关节B超：膝关节滑膜增厚；X线检查：双膝、双肩、双髋关节面骨赘增生、关节间隙狭窄，脊柱侧弯畸形，椎体周缘骨赘增生、椎间隙狭窄，椎间盘钙化(见图2)。ECT提示：右髋关节骨代谢活跃，其余未见异常。

入院后诊断为全身多发性骨关节炎。完善检查后在全麻下在行非骨水泥右髋人工关节置换术。术中见股骨头变形，股骨头、髋臼内软骨均为黑色(见图3)。……