曾绮娴 ，熊长明

1　临床资料

患者女性，19岁，因“反复发热、干咳、胸痛、气短11个月”入院。患者自2015-12开始出现反复发热、干咳，伴胸痛、气短。外院就诊查红细胞沉降速度（ESR）63～93 mm/h，C反应蛋白（CRP） 16.75～76.87 mg/L；肺部计算机断层摄影术（CT）可见左肺中上叶斑片状密度增高影（治疗后吸收）、双侧胸膜增厚、左肺沿胸膜下分布斑片实变影；风湿科相关抗体阴性；给予抗感染治疗效果欠佳。入院查体：体温：36.5℃；四肢血压正常。双肺野、肩胛间区及胸骨左缘第二肋间闻及血管杂音。实验室检查：ESR 76 mm/h； CRP 65.5 mg/L。心电图提示右心肥厚，电轴右偏。超声心动图：左心房（LA）内径 26 mm，左心室舒张期末内径 44 mm，左心室射血分数（LVEF） 70%，右心室（RV）内径 29 mm，肺动脉扩张，估测肺动脉收缩压84 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。入我院诊断考虑为“肺动脉高压待查”。患者为年轻女性，炎性指标升高，查体可闻及肺血管杂音，筛查主动脉及肺动脉计算机断层扫描动脉造影（CTA）：主动脉及其分支未见明显异常；主肺动脉及左右肺动脉管壁偏厚，双侧肺动脉各叶、段分支管腔偏细，走行僵硬，可见多发狭窄，未见血栓征像（图1）。行右心导管检查：肺动脉收缩压、舒张压和平均压分别为63、5和22 mmHg，肺小动脉楔压8 mmHg，全肺阻力310.19 dyn·s/cm5。该例患者的肺动脉压力有其特殊之处，由于肺动脉广泛狭窄，管壁僵硬，肺动脉舒张压明显低，造成肺动脉平均压不高，但其收缩压还是明显升高，因此诊断为肺动脉高压。最后诊断：大动脉炎累及肺动脉，多发肺动脉狭窄，肺动脉高压。为进一步评估病情活动性，查肺动脉磁共振成像（MRI）：双侧肺动脉分支管壁偏细，走行僵硬，多发狭窄，主肺动脉管壁增厚及纤维化；……