马军，彭毅，樊光辉

1　临床资料

患者，男，41岁，因“间断胸闷、气喘1年余，发作意识丧失16 h”入院。患者于2015-03开始出现胸闷、气喘，多于快行或上楼梯时明显，曾于2015-07就诊于武汉同济医院，诊断为“肥厚型心肌病、冠心病、蛋白尿待查”。 患者自2015-09起因胸闷、气喘症状反复及逐渐加重而反复住院治疗。2016-07患者因胸闷憋气、气喘加重至武汉市普爱医院就诊，期间因心室颤动而突发意识丧失，给予心肺复苏后逐渐恢复意识。患者次日转至中国人民解放军广州军区武汉总医院住院治疗。既往史：体健，家族史无特殊。入院查体：体温36.5℃，脉搏77次/min，呼吸18次/min，血压86/50 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa）用升压药维持。双下肺呼吸音低，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线外1 cm，心相对浊音界向左下扩大，胸骨左缘第3～4肋间可闻及2～3/6级收缩期吹风样杂音，双下肢胫前可见对称性淡褐色类圆形丘疹，质硬，有少许鳞屑、表面粗糙（图1A）。

图1　该例患者临床病理结果

辅助检查（淀粉样变见图1B、1C）：患者2013年体检报告：尿常规未见蛋白尿，肝功能、肾功能正常，心电图正常。2015-07在武汉同济医院发现蛋白尿。患者自2015-09至2016-07反复住院治疗，期间尿蛋白（+++），24 h尿蛋白定量3.25 g/L，总蛋白42.9 g/L，白蛋白26.7 g/L，肌酐258 μmol/L，N末端B型利钠肽原＞35 000 pg/ml，多次血清M蛋白骨髓瘤鉴定均未见异常。2015-09在我院心电图检查：前壁导联R波递增不良 V1～3导联呈QS型。超声心动图示：左心室肥厚、左心房扩大、左心室舒张功能减退、心包积液（少量）。2016-01及2016-04在武汉协和医院超声心动图示：左心室壁弥漫性肥厚、肌纹理消失、右心室壁稍厚、左心室下壁及后侧壁运动减弱、左心室收缩和舒张功能减低、少量心包积液。……