廖红明 全忠信 梁莎 崔哲洙

资料患者女性，36岁。因无意中发现左侧外耳道肿物1年于2016年11月28日入住我科。病程中无明显其他不适。体格检查：左侧外耳道下壁可见1.0 cm×0.5 cm大小半圆形肿物，边界清楚，色泽稍红，表面光滑(图1)。纯音测听：双耳平均听阈均为15 dB；声导抗：双耳均为“A”型曲线。中耳乳突CT示：左侧外耳道可见直径约为0.9 cm的软组织影，边缘光滑、锐利(图2～3)。细胞学穿刺检查：炎症细胞及较多的纤维细胞(左侧外耳道)。入院后诊断为左侧外耳道肿物。入院后行相关检查，全身各系统未见异常包块，无明显手术禁忌证。患者于11月30日在全身麻醉下行左侧外耳道肿物切除术及耳后带蒂皮瓣移植术。术中可见左侧外耳道下壁约1.0 cm×0.8 cm大小的半圆形肿物，边界清楚，色稍红，表面光滑。首先完整取出肿物，于耳后做大小约1.2 cm×3.0 cm的皮瓣，在耳后沟处做一个宽度约为1.5 cm向前穿透的隧道。然后将备好的皮瓣穿过新做的耳廓隧道后，翻转皮瓣移植到肿物切除后的创面，并与周边皮肤做缝合。穿过创面处的皮肤表层做一个新的创面，以使皮瓣穿透隧道部位与周边创面能够愈合。术后病理示：神经纤维瘤(左外耳道)。免疫组织化学：S-100蛋白(+ )、波形蛋白(+ )、平滑肌肌动蛋白(- )、Ki-67(1%+)(图4)。更正临床诊断为左侧外耳道神经纤维瘤。术后皮瓣存活良好，定期换药。5个月后复查，愈合良好，外耳道口无狭窄(图5)。

图1. 术前肿物 图2～3. 中耳乳突CT水平位及冠状位 图4. 术后病理 图5. 术后5个月复查

讨论神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)是神经皮肤综合征(neurocutaneous syndromes)的一种，分为6种类型，常见的为Ⅰ型神经纤维瘤病(NF1)和Ⅱ型神经纤维瘤病(NF2)[1]。……