郭姝瑾 李小惠 左秋南 申永春 综述 文富强 审校

(1．四川省医学科学院·四川省人民医院，四川 成都 610072；2.四川大学华西医院呼吸内科·人类疾病生物治疗国家重点实验室呼吸病学研究室，四川 成都610041

离子通道是维持生命活动的基础，其结构变异与功能障碍是许多疾病发生发展的重要原因。主要类型有钾、钠、氯、钙和非选择性阳离子通道。近年来，钾离子通道成为研究热点，人体大约50种基因参与编码不同的钾离子通道。钾离子通道在人体分布广泛，在细胞信号转移过程起着关键作用(如：细胞容积调节、心率、神经递质释放、胰岛素分泌等)。Kca3.1 为中电导钾离子通道，属于钙激活钾离子通道。Kca3.1 在人体广泛分布于神经元及非神经元组织(如内皮细胞、淋巴细胞、平滑肌细胞、成纤维细胞等)[1]，参与细胞膜电位形成、调节细胞内钙离子浓度、免疫功能调节、调节细胞周期等[2-3]。其结构功能异常导致多种疾病。本文就Kca3.1与疾病的关系进行综述。

1 Kca3.1 的生物学特征

Kca3.1是由KCNN4(IK1)编码，位于染色体19q13上。KCa3.1是每个亚基由427个氨基酸组成的四聚体蛋白，具有6个跨膜片段区域(S1-S6)[4]。部分跨膜区域具有钾离子选择性的氨基酸序列。C末端含有钙调蛋白结合区域[5]，对细胞内的钙敏感，被钙离子识别、激活而促进信号传递。N末端含有内质网识别区域，参与通道转运。此外，还具有蛋白激酶、酪氨酸磷酸化位点。细胞内钙离子，通过钙调蛋白激活Kca3.1，通过细胞膜复极或者超极化引起钾离子外流，从而促进细胞增殖、迁移等。……