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(重庆医科大学附属儿童医院心内科，儿童发育疾病研究教育部重点实验室，儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地，儿科学重庆市重点实验室，重庆400014)

先天性主动脉缩窄(coarctation of aorta，CoA)是常见的先天性心脏病，发病率为活产婴儿的1/2 500，占所有先天性心脏病的6%～8%，男女比例为(1.27～1.74)∶1[1]。CoA常易合并其他心血管畸形，部分单纯型CoA早期可无明显症状，易被忽视而漏诊，如不及时治疗，通常因高血压死于心力衰竭、主动脉破裂及颅内出血等并发症，平均寿命仅38岁；合并其他心血管畸形且未经干预的CoA早期病死率高，占所有先天性心脏病病死率的17%[1-2]。本文就目前先天性主动脉缩窄的临床诊断和治疗方式的临床进展作一综述，旨在对比分析先天性CoA的临床诊断方法、治疗方案的选择和预后，以期降低CoA及其合并畸形的漏诊率，提高生存率，减少远期并发症。

1 临床表现

难治性高血压和上、下肢血压差是CoA最重要的临床表现和体征[2]，其余临床表现不典型，可有反复呼吸道感染、心功能不全、紫绀等。单纯型CoA早期无特殊症状，少数有头晕、头痛；复杂型CoA的临床表现主要取决于合并畸形的情况，可发生心功能不全、充血性心力衰竭。动脉导管发生生理性闭合后，肺循环增加，患儿可出现多汗、呼吸急促、喂食困难、心率增快、心界扩大等症状和体征；合并心脏畸形的患儿，若右向左分流大于左向右分流时，左手、足趾可呈现紫绀。当缩窄部位在左锁骨下动脉近心端时，可出现左上、下肢脉搏和血压均减弱的情况，右侧肢体脉搏血压明显高于左侧，故临床上疑诊CoA患儿应测双臂血压。……