朱怀娣

(江苏省镇江市中西医结合医院 妇科, 江苏 镇江, 212000)

原发性低纤维蛋白原血症是一种少见的出血性疾病，是无纤维蛋白原血症的一种杂合状态，为常染色体隐性遗传病，实验室检查可见血浆中纤维蛋白原(FIB)含量低[1]。卵巢畸胎瘤可发生于任何年龄，以20～40岁育龄妇女居多，临床上治疗主要以手术为主[2]。本院于2017年8月14日收治了1例原发性低纤维蛋白血症合并卵巢畸胎瘤的患者，给临床治疗及护理带来一定困难，住院期间通过治疗和精心的护理，患者顺利出院。本研究对本例患者在住院期间的护理进行探讨和总结，现报告如下。

1 临床资料

患者，女，31岁，因“妇检发现卵巢畸胎瘤3月”，门诊拟“癥瘕病、卵巢囊肿、原发性低纤维蛋白原血症”于2017年8月14日收住入院。该患者曾于外院准备手术，因查凝血功能示纤维蛋白原较低，予维生素K1静脉滴注3 d，复查纤维蛋白原为0.81 g/L，未能进行手术，7月19日出院。望闻切诊：神志清楚，气息平稳，口腔无异味，舌质淡，苔白，脉弦细。证属“肾虚血瘀证”。CT：左侧附件区见6.80 cm×10.60 cm×7.00 cm巨大团块影，考虑畸胎瘤。入科后完善相关检查做好术前准备，8月16日输注纤维蛋白原1 g，冷沉淀10 U，8月17日在全麻腹腔镜下行左侧卵巢畸胎瘤剥除+左侧卵巢成形术+左侧输卵管系膜囊肿摘除术，术中置入盆腔引流管1根，留置尿管，术后予以抗炎、止血、抑酸、补液等治疗。患者经精心治疗及护理后，符合出院标准出院。

2 护理

2.1 术前护理

配合医生为患者做全面检查，如血、尿、粪常规，凝血全套及肝、肾、心、肺功能等，了解患者病情及身体器官的功能状态。对患者进行心理疏导，告诉患者手术不会影响卵巢功能，也不存在复发的可能性，以缓解患者的焦虑、紧张情绪。术前指导患者进行咳嗽、深呼吸训练，以促进术后排痰。

2.2 术前准备

术前1 d复查FIB为0.80 g/L，FIB替代治疗包括新鲜冰冻血浆、冷沉淀和来源于血浆的浓缩FIB。浓缩FIB是最好的选择，因为其安全、起效迅速、容量负荷小、可以将病毒去除或灭活，而且不会出现血浆和冷沉淀带来的输液反应和过多的容量负荷所致的急性肺损伤[3]。请血液科会诊后，予术前1 d输注FIB 1 g，冷沉淀10 U，改善凝血功能后手术。人纤维蛋白原使用方法为：使用前先将本品及灭菌注射用水预热至30～37 ℃，然后按瓶签标示量(25 mL)注入预热的灭菌注射用水，置30～37 ℃水浴中(温度过低往往会造成溶解困难，温度过高可导致蛋白变性)，轻轻摇动全部溶解，切忌剧烈振摇以免蛋白变性，溶解后为澄清略带乳光的溶液，允许有少量絮状物或蛋白颗粒存在。用带有滤网装置的输血器进行输注，但如发现有大量或大块不溶物时不可使用，滴注速度以60滴/min为宜。从血库领回冷沉淀10 U，包含1 U和0.75 U两种型号，共11小袋，2袋冷沉淀输入之间无需生理盐水冲管，在输注第1袋前和最后1袋输完后冲管。融化后的冷沉淀应在4 h内尽快使用，不可再重新冻存。患者术晨复查FIB为1.83 g/L，能进行手术治疗。

2.3 术后观察

患者因有原发性低纤维蛋白原血症病史，应及时发现出血倾向，注意监测实验室各项异常指标。术后24 h予心电监护，监测血压、脉搏、呼吸及血氧饱和度(SpO2)，间隔2 h监测1次，密切观察盆腔引流的量及性质、切口敷料及阴道出血情况。患者术后第1天，生命体征平稳，腹腔镜打孔口及盆腔引流管口无红肿渗液，敷料干燥固定，阴道无出血，盆腔引流量为15 mL，淡红色。复查FIB为1.45 g/L，凝血功能尚可。密切观察皮肤、口腔黏膜及大便颜色，警惕有以上部位的出血。如病程中患者主诉头痛，在警惕颅内出血的同时应与其他原因引起的头痛进行区分。保持静脉通路的畅通，使用9号留置针，减少穿刺引起的痛苦，为静脉输注药物及血制品做好准备。患者术前输注FIB及冷沉淀，其主要的风险是血栓形成。患者在全麻腹腔镜下行左侧卵巢畸胎瘤剥除+左侧卵巢成形术+左侧输卵管系膜囊肿摘除术，术后深静脉血栓形成(DVT)评分为9分，D-二聚体756.00μg/L，应警惕下肢深静脉血栓的发生。该患者术后穿弹力袜，卧床期间给予按摩双下肢，指导其进行踝泵运动，病情稳定后鼓励其尽早下床活动，加强日常锻炼，促进静脉回流。患者住院期间未发生局部出血及颅内出血，未发生下肢深静脉血栓等并发症。

2.4 健康教育及出院指导

做好健康宣教，告知患者禁止挖耳、鼻，禁止搔抓皮肤，保持口腔湿润，避免外伤，积极预防出血。加强营养物质的摄入，嘱患者食用高蛋白、高热量、富含维生素、易消化的食物和补血食品，禁食辛辣、烟、酒。凡出血者不宜热敷、热熨、艾灸，防血热妄行。术后病情平稳可以进行适量体力运动，如散步、打太极拳、简单家务劳动等，可以增加机体代谢，促进血液循环，改善食欲和睡眠。一个月后门诊复查，期间有情况及时至门诊检查。

3 讨论

原发性低纤维蛋白原血症是一种很罕见的常染色体隐性遗传疾病[4-5]，原发性低纤维蛋白原血症合并卵巢畸胎瘤的患者少有报道，作者在妇科工作期间首次接触此类患者，该患者在护理方面需要加强关注。本例患者通过充分的术前准备、加强巡视、用心观察病情、警惕各种并发症、采取正确的治疗方案和护理措施，使患者术后顺利出院。