2例遗传性血色病患者并发心功能不全的护理

2018-01-23林苏

天津护理 2018年2期

林苏

（天津医科大学第二医院，天津 300211）

遗传性血色病(Hereditary Hemochromatosis，简称 HH)是一种常染色体遗传性疾病，该病在北欧人群中发病率较高，由于铁代谢相关基因发生改变，患者体内较多的铁被蓄积，导致患者肝、肾、心脏等重要器官出现组织损伤[1]。遗传性血色病通常在40～50岁人群中发病，男性发病率高于女性[2]。据相关资料统计，心功能不全是此类患者的严重并发症之一，虽然较罕见，但是严重威胁患者的生命安全，提高病死率[3]。我科于2013年10月至2016年10月共收治2例遗传性血色病并发心功能不全患者，通过采取积极有效的治疗护理措施，患者均取得了良好的治疗效果，现将治疗护理体会介绍如下。

1 临床资料

本组患者2例，均为男性，年龄分别为47、52岁。均以心悸、阵发性呼吸困难为主要症状来我院就诊，查体均存在不同程度的颈静脉怒张、心律不齐、双下肢水肿症状，其中1例患者移动性浊音（+）。患者心脏彩色超声心动检查结果显示三尖瓣中度返流，心脏射血：29%～34%，左室收缩功能明显降低。胸部CT检查结果显示患者存在不同程度的胸腔积液，腹部彩色超声多普勒检查结果示1例患者仅肝脏存在铁沉积，另1例患者肝脾均存在铁沉积，肾脏均不存在铁沉积。生化检查结果显示：铁 29.20～30.45 μmol/L，血皮质醇：872.40～885.20 nmol/L。符合遗传性血色病的诊断标准[4]，以遗传性血色病并发心功能不全收入院，入院后遵医嘱给予去铁胺药物治疗，并给予强心、利尿、放血治疗。通过治疗与护理，患者症状稳定，铁代谢指标下降，好转出院，住院时间29～34 d，未发生死亡病例。

2 护理

2.1 心功能不全护理患者入院时心脏功能低下，严重威胁患者的生命安全。入院后遵医嘱立即给予持续心电监护，每30 min测量血压1次，严格控制患者的输液速度，给予鼻导管持续氧气吸入，氧流量 2 L/min，密切观察患者血压、呼吸、心率、血氧饱和度等生命体征变化。1例患者入院后第2天，主诉心慌不适，并出现恶心呕吐症状，呕吐物为胃内容物，量约100 mL，心电监护示血压 72/54 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），遵医嘱给予多巴胺40 mg静脉注射，林格氏液1500 mL静脉输注升压治疗，2 h后患者血压升至92/61 mmHg。

2.2 心理护理由于病情严重，患者及其家属容易产生严重的心理压力。入院时，运用焦虑自评量表对患者及其家属进行心理评估，结果显示本组患者及其家属均存在重度焦虑症状。根据评估结果，采用个体化健康教育方式，详细向患者及其家属讲解疾病相关知识、主要治疗措施及预后效果，减轻家属的心理压力，并告知患者激动、焦虑等负性心理对心脏功能的不良影响，提高其重视程度。入院后第7天再次评估焦虑程度，结果显示患者及其家属均不存在焦虑症状。

2.3 用药护理入院后遵医嘱给予患者药物驱铁治疗，使体内的铁离子形成稳定的铁胺排出体外，缓解心功能不全症状。遵医嘱给予生理盐水50 mL+去铁胺2000 mg静脉泵入，输注速度 15 mg/（kg·h），每日去铁胺输注剂量不超过 80 mg，连续 7天给药。2例患者输注去铁胺3天后主诉药物输注过程中出现轻度头晕、目眩等不适感觉，遵医嘱将药物输注速度降为10 mg/（kg·h），密切观察病情变化。3 h后患者主诉不适症状缓解。

2.4 放血治疗的护理遵医嘱给予放血治疗，促进体内铁离子排出。患者入院后均接受肘正中静脉穿刺置入中心静脉导管（PICC），便于放血治疗。置入中心静脉导管1天内，护士每12 h进行穿刺部位伤口换药，此后遵医嘱每5天进行穿刺部位伤口换药。换药时按照无菌原则更换穿刺部位敷料，妥善固定静脉导管，密切观察穿刺部位变化并详细记录。每天早晚用50%硫酸镁在穿刺点进行局部湿敷，每次15 min。在操作过程中护士严格按照无菌原则，使用一次性血袋收集血液，每次放血量200～300 mL，放血速度25 mL/min，在放血治疗期间密切观察患者病情变化。放血治疗前后，用40～60 mL生理盐水脉冲式冲管，预防静脉导管堵塞。1例患者入院后第5天，在放血治疗过程中主诉心前区不适，血压98/69 mmHg，立即停止放血治疗，置于平卧位休息。30 min后患者不适症状缓解，遵医嘱继续给予放血治疗，放血速度20 mL/min。再次放血治疗后，患者未出现不适症状。患者每次放血治疗后，将患者置于平卧位1.5 h，按压穿刺点5～10 min。本组患者住院治疗期间未出现穿刺点出血、静脉导管堵塞等PICC相关并发症。遵医嘱每次放血治疗后给予患者林格氏液2000 mL静脉点滴，补充血容量。本组患者放血治疗期间每日尿量1800～2000 mL。

2.5 饮食护理患者体内铁离子蓄积，入院后遵医嘱给予患者清淡易消化的低铁、低钠饮食，每日食盐摄入量不超过2 g。告知患者及其家属每日适当补充维生素C，同时禁止食用豆制品等富含铁元素的食物，减少铁元素的摄入。指导患者每日饮用茶水200～400 mL，阻止体内铁元素的吸收。

2.6 出院指导出院时，向患者及其家属详细讲解饮食等日常生活方面的注意事项，发放健康教育手册，讲解出院后定期随访的重要性，告知患者出院后1年内必须每2个月复查1次。同时，护士向患者介绍遗传性血色病的发病特点、主要临床表现，提高患者的疾病自我管理能力，告知患者及其家属在日常饮食中必须严格限制铁元素的摄入量，提高其重视程度。