王盼盼，韩凝，贾阳娟，王建华

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一组自身免疫介导的CNS炎性脱髓鞘疾病，临床和影像学表现多种多样。Wingerchuk等[1]研究发现，视神经脊髓炎(NMO)患者血清中NMO-IgG阳性，并且在部分NMO患者中出现了颅内非特异性病灶，提出了NMOSD的概念。NMOSD患者颅内病灶部位不定，临床表现多样。本文对1例以颅内室管膜“铅笔杆”强化及软脑膜强化为影像特点的复发性NMSOD进行报道如下。

1 病例

女，20岁。因“头晕，双面部麻木1年加重2周”于2016年10月9日入院。患者于2015年4月出现头晕，双面部麻木，视物旋转，伴恶心、呕吐及顽固性呃逆，就诊于本地医院。粗测视力正常，双耳听力右侧较左侧减退，行头颅MRI未见明显异常，考虑“前庭神经元炎”，给予糖皮质激素及营养神经等治疗(具体药物及剂量不详)后病情好转，听力恢复正常。1个月后患者出现四肢麻木，颈后部瘙痒，不能忍受，伴双手活动笨拙，不能持筷，不能握笔写字，不伴有肢体无力。头颅+颈椎、腰椎MRI示： C1-6异常信号影，考虑“NMO”，给予甲泼尼龙(500 mg)冲击治疗后并逐渐减量症状好转，1个月后自行停药。停药2个月后出现右眼视物模糊，未影响正常生活、学习，症状持续存在，无明显变化，未就诊。2周前再次出现头晕，面部麻木，伴有视物成双，2 d前上述症状加重，并出现言语不利，走路不稳、摇晃，吞咽困难，大小便障碍，偶尔有头痛，伴流口水，来院就诊收入病房。既往有陈旧性肺结核病史，否认其他疾病史。入院查体：内科查体未见异常。神经系统查体：神清，语言欠流利，高级皮质功能正常。……