李玉林 王卫东 宋瑞鹏 范道洋 李国闯 高文飞

郑州大学第一附属医院骨科二病区 郑州 450052

脊柱嗜酸性肉芽肿伴运动神经麻痹的手术治疗

李玉林 王卫东*宋瑞鹏 范道洋 李国闯 高文飞

郑州大学第一附属医院骨科二病区 郑州 450052

目的探讨脊柱嗜酸性肉芽肿伴运动神经麻痹患者的手术方式及疗效。方法对17例病理诊断为脊柱嗜酸性肉芽肿的患者行病灶切除及减压融合手术，并对患者资料进行研究。结果17例患者手术均顺利完成。术后4周的Frankel评级，较术前均有一个等级及以上的改善，神经功能改善明显(P<0.05)。术后随访期间,未发现复发及脊柱后凸畸形等并发症。结论对伴有运动神经麻痹的脊柱嗜酸性肉芽肿患者，病灶切除及减压融合手术,疗效确切，远期并发症发生率低。

脊柱肿瘤；嗜酸性肉芽肿；运动性麻痹；减压融合内固定手术

嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma，EG)为一种少见的组织细胞良性增生病变，可以累及全身骨骼。脊柱嗜酸性肉芽肿更为少见，仅占0.11%[1]，其组织学上以骨质破坏、郎罕氏细胞增生以及嗜酸性细胞浸润为特点，可单发或多发，单发者多见。脊柱嗜酸性肉芽肿中，胸椎发病率最高，颈椎和腰椎次之。病变严重者可引起脊髓、神经根压迫，造成神经症状，部分患者可出现运动神经麻痹等症状。现将我科2012-01—2015-12间收治的17例脊柱嗜酸性肉芽肿伴运动神经麻痹病例的治疗经验和随访结果总结并报告如下。

1 资料与方法

1.1一般资料本组17例病理诊断为脊柱嗜酸性肉芽肿的患儿，男10例、女7例；年龄5～14岁，平均9.4岁。胸椎12例，腰椎5例，均累及单一椎体。1例病灶侵犯椎体及附件，其余患儿仅椎体受累。17例均伴有不同程度的术前运动神经麻痹。

1.2治疗方法行后路病变骨组织切除减压及植骨融合内固定手术：全麻下经胸椎或腰椎后正中入路。在病变椎体邻近各两个椎体行椎弓根螺钉置入。对腰椎病变仅固定病变椎体上下相邻各一个椎体。咬除棘突及双侧椎板，充分减压，切除病变椎体(包括病椎上下终板、邻近椎间盘)。对于侵犯附件的病灶也一并切除。植入高度合适的钛网型人工椎体并植入自体骨和部分同种异体骨。后路钉棒系统固定，于相应的关节突关节和椎板间植骨。术后佩带胸腰支具3个月。

1.3观测指标术前及术后4周，采用Frankel评级系统对患者的神经功能进行脊髓损伤评级。所有患者术前，术后，术后6个月、12个月均进行脊柱X线检查，观察术前病变情况、术后内置物放置情况和椎体间角度变化。

1.4统计学方法数据应用SPSS21.0软件对17名患儿采用配对等级资料的秩和检验，对手术前后Frankel分级进行比较。

2 结果

所有患儿平均随访时间为1.4 a。17例患儿术后4周的Frankel分级较术前均有明显改善，差异有统计学意义(P<0.05)，见表1。随访过程中均未发现脊柱后凸畸形，1例病灶侵犯椎体及附件。

表1 手术前后Frankel分级情况a

注：a.Wilcoxon带符号秩和检验 b.基于负秩(P<0.05)

3 讨论

嗜酸性肉芽肿(EG)是一类网状内皮系统非脂质细胞沉着症，占组织细胞增生症X的60.0%[1]。EG具有自限性，且对放疗、化疗等多种治疗措施敏感。文献[2-3]报道其治疗方法多样，包括化疗、放疗、微创手术及开放性手术等。Bumpass DB等[4]对骶骨嗜酸性肉芽肿的患者进行放射治疗，患者疼痛及神经被侵犯的症状缓解，取得了满意的效果。但也有很多学者认为放射治疗不宜应用于儿童，因为放射可以增加病灶临近组织恶变的风险[5]。随着脊柱微创技术学科的发展，脊柱EG的微创治疗逐渐成为热点。Montalti[6]对成人腰椎单发的EG进行CT引导下穿刺活检并注射类固醇药物，有一定治疗效果。

对于脊柱EG是否施行开放性手术，目前观点不一。Mammano[7]认为有下列表现之一者宜手术治疗：多节段椎体受损，有脊髓压迫症状，活组织检查不能确诊，有恶变可能性的患者。Sohn等[8]对存在较严重脊柱畸形的EG患者行开放性手术治疗，即使这些患者没有脊髓神经根受压及全身症状。Chen SY[9]对伴有神经压迫症状的颈椎单发EG采用颈前路开放性手术治疗。脊柱EG开放性手术治疗的主要目的是解除脊髓及神经根的压迫、维持脊柱的稳定和缓解疼痛。以下几种情况应当考虑手术：(1)有脊髓压迫症状者。(2)病变侵犯椎体及附件，可能发生脊柱严重畸形者或已经发生脊柱严重畸形者。(3)病理检查无法明确诊断，存在恶变风险者。(4)保守治疗无效者。尤其对于伴有运动神经麻痹等严重神经损害的脊柱EG患者，开放性手术是必要的。

脊柱EG患者的椎间盘多无破坏，椎间隙多保持正常。少数可累及椎弓根或伴有脊柱旁软组织肿块。在病变晚期，椎体因病理性压缩变薄而呈楔状或盘状改变。当多个连续性椎体受累时，椎体互相靠拢，可导致脊柱后凸畸形。临床症状多数轻微，以局部疼痛、肿胀和肿块为主。当病灶累及脊髓时，可出现相应脊髓受压的表现。严重者可出现病理性骨折。伴脊柱后凸畸形者可发生不全性下肢瘫痪[2，5，8，10]。本组患儿的X线片均显示椎体形变，但程度和神经压迫症状的程度并不完全一致。

对于伴有运动神经麻痹的脊柱EG患者，病灶切除减压融合内固定手术的优势有：(1)病灶清除彻底，避免了嗜酸性肉芽肿病变的复发。(2)假体的植入可以恢复椎体高度，矫形效果好，力学支撑强。(3)前后路均有融合，可以使脊柱后凸畸形发生的风险减小。(4)后路减压充分，为神经功能的恢复创造最佳条件。但也存在以下缺点：(1)创伤大，手术时间长。(2)对于年龄小的患者，全椎体切除并融合影响生长功能。石磊等[11]对脊柱EG患儿采取保留椎体骨骺的肿瘤切除手术，取得了令人满意的效果，为儿童脊柱EG的治疗提供了新的思路。(3)脊柱的融合远期可能加速邻近椎体的退变。尽管如此，对于伴有运动神经麻痹的脊柱EG患者，充分减压、确切的内固定和融合不仅给神经功能恢复提供了条件，对畸形的矫正以及脊柱的稳定性均有利。从出现运动神经麻痹症状到手术的时间间隔也是一个值得重视的问题。本文病例中的一名男性患儿，在放射治疗过程中，出现运动神经麻痹并持续加重。该患儿出现运动神经麻痹4天后行手术治疗。术前Frankel分级B级，术后4周恢复至D级(图1)。若尽早手术，术后神经功能恢复的效果可能更好。

图1 患儿男，8岁。a、b 术前胸椎侧位X线检查示：胸5椎体病变(术后病理证实为嗜酸性肉芽肿)严重呈“扁平椎”(由▲标注)术前Frankel分级B级。c、d 术后X线示：内置物固定了病变椎体相邻上下各两个椎体，病变椎体切除后由人工椎体填充，椎体及椎板间均有植骨，内置物位置放置妥当。

相比于成人脊柱EG患者，儿童患者更容易出现脊髓压迫的症状。一方面，儿童脊柱EG在病理上主要呈活动期改变，而成人在病理上主要表现为自限修复[5，12-13]；另一方面，儿童造血功能旺盛，骨皮质韧性大，更容易造成脊柱形变以及由形变带来的脊髓、神经根机械性压迫，脊髓功能下降，脊髓静脉淤血和脊髓水肿。持续性的压迫还可以造成脊髓动脉的闭塞，容易引起脊髓梗死。手术时机最迟也应该在脊髓血管性损害之前进行，一旦出现梗死，术后神经功能将难以恢复。

总之，对伴有运动神经麻痹的脊柱EG患者，病灶切除并椎板切除减压融合内固定手术，疗效确切。但因脊柱EG发病率低，伴有运动神经功能障碍的患儿更少，对于脊柱EG伴运动麻痹患者治疗方式的探索还需要大样本资料研究的支持。

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OperationSelectionofEosinophilicgranulomaofspinewithmotorparalysis

LiYulin,WangWeidong,SongRuipeng,etal.

DepartmentofOrthopedics,TheFirstAffiliatedHospitalofZhengzhouUniversity,Zhengzhou450001,China

ObjectiveTo analyze the surgical methods and response for the patients with spinal eosinophilic granuloma with motor paralysis.MethodsTotally 17 patients with spine eosinophilic granuloma were treated by resection and decompression fusion operation. They were diagnosed of eosinophilic granuloma by pathology.Results17 patients’ surgery were successfully completed.Results of analyzing patients’ data showed that the Frankel score by 4 weeks after surgery was improved by one or more grade in all patients. No recurrence of disease or kyphosis occurred during the follow-up period.ConclusionThe resection and decompression fusion operation is effective and the incidence of complications is low for patients with spine eosinophilic granuloma with motor paralysis.

Spinal neoplasms； Eosinophilic granuloma； Motor paralysis； Decompression fusion operation

*通讯作者：王卫东,E-mail：liyulin0821@163.com

R681.5

B

1077-8991(2017)06-0002-03

(收稿 2017-08-02)