杨玉霞、曹辉、林凤越综述，姚丽审校

综述

肺动脉高压中的代谢重编

杨玉霞、曹辉、林凤越综述，姚丽审校

代谢作为机体基本的生命活动，参与多种生理病理进程，可反映机体实时的病理生理状态。肺动脉高压被称为“心血管病中的癌症”，研究发现代谢重编参与其发病机制。肺动脉高压机体葡萄糖酵解、脂肪酸氧化、氨基酸分解等均发生不同程度的改变，加速了疾病的发展。本文对肺动脉高压病理进程中代谢重编机制作一综述，旨在为这一难治性疾病提供治疗依据。

高血压，肺性；代谢

肺动脉高压（PAH）是继高血压和冠心病的第三类常见心血管病，被称为“心血管病中的癌症”[1]，严重危害人类的身心健康，虽然治疗药物不断出现，但其死亡率仍为50%/3年。代谢作为机体基本的生命活动，同时也是机体最终端反应，参与多种疾病进程，Stenmark等提出代谢重编参与PAH的发病机制。本文通过对有关PAH代谢重编的研究作一综述，旨在阐明代谢在PAH中发挥的作用，为PAH的治疗提供依据。

1 PAH及代谢重编概况

PAH是由遗传、缺氧、炎症等因素引起的一种慢性进行性疾病或临床综合征，其诊断标准为静息状态下平均肺动脉压≥25 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）或运动状态下平均肺动脉压≥30 mmHg[2]。PAH基本的病理特征为：肺血管收缩、肺血管重构、原位血栓形成[3-5]；其患者临床症状为呼吸困难、运动耐量降低、液体潴留、下肢水肿等[6,7]，若不及时治疗2～3年内将死于右心衰竭，因而深入研究PAH的发病机制对发现新的治疗靶点具有指导意义。……