耿怡 徐秀莲

210042南京，中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病研究所病理科

·病例报告·

黏蛋白型结缔组织痣一例

耿怡 徐秀莲

210042南京，中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病研究所病理科

患儿男，5岁，因左侧背部丘疹5年来诊。患儿家属诉患儿自出生时左背部出现数个绿豆大小皮色丘疹，无自觉症状，随年龄增长，皮损逐渐增多增大。父母非近亲结婚，家族中无类似疾病患者。患儿既往身体健康，发育和智力正常，无癫痫病史。体检：一般情况好，各系统检查未见异常。皮肤科检查：左背部可见数十个黄豆大小肤色丘疹，界限清楚，呈片状分布，质地较坚实（图1）。组织病理检查：表皮大致正常，真皮内中上部见大量胶原纤维增生粗大，排列杂乱，真皮胶原纤维束间见大量黏蛋白样物质（图2）。阿辛蓝染色阳性（图3），弹性纤维染色正常。诊断：黏蛋白型结缔组织痣。

图1 患儿左背部可见多个黄豆大小肤色丘疹，界限清楚，呈片状分布，质地坚实 图2 皮损组织病理 表皮大致正常，真皮中上部见大量胶原纤维增生、粗大，排列杂乱，真皮胶原纤维束间见大量黏蛋白样物质（HE×100） 图3 阿辛蓝染色阳性（×40）

讨论 结缔组织痣是由真皮内胶原纤维、弹性纤维或黏多糖等构成的错构瘤。本病病因不明，目前有多种分类方法。临床上常依据有无合并其他病变分为不伴其他器官病变型、伴发结节性硬化型和伴有脆弱性骨硬化型（即Buschke⁃Ollendorff syndrome）［1］。本例患儿年龄小，除皮肤表现外尚未发现其他系统病变，且无相关疾病家族史，考虑属于不伴其他器官病变型。……