钟招明 罗仕干 王吉兴 瞿东滨 蒋晖 陈建庭

马凡综合征合并脊柱侧凸的手术治疗

钟招明 罗仕干 王吉兴 瞿东滨 蒋晖 陈建庭

目的探讨马凡综合征合并脊柱侧凸的手术疗效。方法2010年 1月至 2013年 1月，我院采用后路椎弓根螺钉系统矫形内固定植骨融合术治疗马凡综合征脊柱侧凸患者 8例。其中男 2例，女 6例，年龄 11.5～18.0岁，平均 14.3岁。回顾性分析其矫形效果及并发症。结果全部病例均获随访，随访时间22～65个月，平均 42.2个月。手术时间 300～540min，平均 365min。术中出血量 500～3000ml，平均1175ml。主弯 Cobb’s 角术前 53°～120°，平均 76.8°；术后 3°～73°，平均 18.6°，平均矫正率为 79.9%( 39.2%～94.3% )；末次随访 4°～77°，平均 23.6°，平均矫正率为 72.2% ( 34.4%～92.5% )；矫正丢失 0°～33°，平均 5°。所有病例无神经并发症、无内固定失败或假关节形成。1例在术后 15个月时出现切口迟发感染，处理后愈合。结论后路椎弓根螺钉系统矫形内固定植骨融合手术治疗马凡综合征合并脊柱侧凸可以获得满意疗效。

马凡综合征；脊柱侧凸；矫形外科手术；椎弓根钉

马凡综合征 ( marfan syndrome，MFS ) 是一种常染色体显性遗传的结缔组织疾病，由位于 15号染色体上编码原纤维蛋白-1基因的突变所致，常累及多个系统，包括心脏、眼及骨骼肌肉系统[1]。在 MFS的患者中，脊柱侧凸较为常见[2-3]。随着药物的发展和治疗技术的进步，MFS 患者生存期明显延长，因此，MFS 脊柱侧凸的矫治日益备受重视[4]。2010年1月至 2013年 1月，我院采用后路矫形融合术治疗MFS 脊柱侧凸患者共 8例，现总结报告如下。

资料与方法

一、一般资料

根据 Ghent 诊断标准[5]，本组共 8例确诊为MFS 合并脊柱侧凸，其中男 2例，女 6例。就诊时年龄 11.5～18.0岁，平均 14.3岁。……