豆玉超 张惠红 王艳 张淼 田志岩 王盼 周玉颖

额颞叶变性的临床及生物学标记物特点

豆玉超 张惠红 王艳 张淼 田志岩 王盼 周玉颖

目的探讨额颞叶变性(FTLD)患者的临床、影像以及生物学标记物的特点。方法回顾性分析入组的43例FTLD患者的临床资料，包括一般资料、临床特点、行为-认知量表评分〔如蒙特利尔认知评估量表(MoCA)、简易精神状态检查量表(MMSE)、日常活动能力量表(ADL)、额叶行为量表(FBI)、神经精神量表(NPI)和汉密尔顿抑郁量表(HAMD)评分〕、头MRI、血APOEε4、尿液Alzheimer相关神经丝蛋白(AD7c-NTP)以及FDG-PET检查结果。结果FTLD患者早期主要表现为执行功能障碍、行为去抑制；头颅MRI检查结果表现为单/双侧对称(或)不对称性额颞叶萎缩，可伴或不伴海马萎缩；FDG-PET检查结果显示大脑半球前部对称/不对称性葡萄糖低代谢改变；FTLD患者APOEε4等位基因的表达频率为15.12%，尿液AD7c-NTP平均值(3.23±1.78)ng/mL，高于正常值范围(0～1.5 ng/mL)；P300波的潜伏期不同程度延长，波幅均降低。结论FTLD患者早期临床表现以行为、执行功能障碍多见，也可出现记忆障碍。行为-认知量表和FDG-PET检查可能有助于FTLD诊断。FTLD患者P300波的潜伏期和波幅也可出现变化，可能有助于发现患者记忆、推理功能障碍。FTLD患者也可以出现APOEε4等位基因表达以及尿AD7c-NTP表达的变化。

额颞痴呆；额颞叶退化；AD7c-NTP；载脂蛋白E类；事件相关电位，P300

额颞叶变性(frontotemporal lobar degeneration，FTLD)是一组以社会行为、人格改变和语言功能障碍为临床特征，主要表现为额叶和(或)颞叶萎缩的临床综合征，是目前仅次于阿尔茨海默病(AD)和路易体痴呆的第3位导致痴呆的疾病，约占所有痴呆类型的20%[1]。……