辛本柱，佟丹，刘彦红，艾达尔艾力·斯拉依丁，刘学，黄如宪

XIN Ben-zhu1, TONG Dan2*, LIU Yan-hong3, AI Si-la-yi-ding4, LIU Xue1, HUANG Ru-xian5

新生儿Galen静脉畸形合并动脉导管、卵圆孔未闭1例

辛本柱1，佟丹2*，刘彦红3，艾达尔艾力·斯拉依丁4，刘学1，黄如宪5

XIN Ben-zhu1, TONG Dan2*, LIU Yan-hong3, AI Si-la-yi-ding4, LIU Xue1, HUANG Ru-xian5

作者单位：
1.中国人民解放军65322部队医院放射科，公主岭 136100
2.吉林大学第一医院放射科，长春 130021
3.吉林大学第一医院超声室，长春 130021
4.吉林大学第一医院病理科，长春 130021
5.公主岭462医院超声科，公主岭 136100
1Department of Radiology, 65322 Hospital of PLA, Gongzhuling 136100, China
2Department of Radiology, the First Hospital Affiliated to Jilin University, Changchun 130021, China
3Department of Ultrasound, the First Hospital Affiliated to Jilin University, Changchun 130021, China
4Department of Pathology, the First Hospital Affiliated to Jilin University, Changchun 130021, China
5Department of Ultrasound, 462 Hospital of Gongzhuling, Gongzhuling 136100, China

患者，女，双卵双胞胎之小，8 d，主因“呼吸困难2 d”入院。Apgar评分1 min7分，5 min8分。其母诊为妊娠期糖尿病，孕期应用胰岛素治疗。专科检查：呼吸急促，65次/min，心率145次/min，心音亢进，心前区可闻及4/6级连续性机械样杂音。实验室检查：肌酸激酶650 U/L，肌酸激酶同工酶629.3 U/L；肌钙蛋白0.156 ng/ml，肌红蛋白49.1 ng/ml。脑彩：考虑大脑大静脉瘤样扩张。心彩：动脉导管未闭、卵圆孔未闭。磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)及磁共振静脉造影(magnetic resonance venography，MRV)：大脑大静脉、直窦、窦汇、颈内静脉见明显扩张流空信号影，其中大脑大静脉、直窦及窦汇交通形似哑铃状，大脑中、后动脉走行区见多发迂曲血管团异常显影，汇入扩张大脑大静脉。本例患儿因心衰死亡。

临床诊断为Galen静脉畸形合并动脉导管未闭、卵圆孔未闭。

讨论Galen静脉畸形也称为大脑大静脉动脉瘤样扩张、大脑大静脉瘤、大脑大静脉瘘，是一种罕见的颅内先天血管畸形，约占所有颅内血管畸形疾病的1%。组织胚胎学基础在于胎儿孕6～11 w形成前脑中央静脉，出生后该静脉退化并作为Galen静脉存留[1]。发生原因包括：(1)胚胎发育异常，前脑中央静脉不能正常退化闭塞，多合并直窦发育不全或缺如，婴幼儿多见；……