郑传禧 张世权 朱智祥 谭纪锋

·病例报告与分析·

右上臂婴儿型纤维肉瘤1例

郑传禧 张世权 朱智祥 谭纪锋

婴儿型纤维肉瘤 化疗 肿瘤

患儿男性，7个月。2016年6月无明显诱因发现右上臂肿物，花生大小，逐渐增大，表面皮肤无破溃及流脓。质硬，活动度欠佳，包块边界欠清，其余无不适。2016年9月就诊于深圳市第二人民医院，行B超检查示右上臂不规则低回声包块血供丰富。MRI检查示：右上臂大小约84mm×35mm肿物，同周围组织边界不清，神经血管束包绕其中（图1）。入院完善相关检查后，行右上臂肿物穿刺活检术，术后病理示：条索状、小团状肿瘤细胞密集排列，细胞核大小有别，核分裂多见，肿瘤内见少数散在扩张血管。免疫组织化学检测示：vimentin（+），SMA（-），desmin（-），myoglobin（-）。综合形态及免疫表型考虑“婴儿型纤维肉瘤（congenital infantile fibrosarcoma，CIFS）”。病理明确诊断后，综合患儿影像学检查，考虑肿瘤较大，同周围组织边界欠清晰，神经血管束包绕。不具备行肿瘤广泛切除指征，建议患儿行术前新辅助化疗，方案为CAV（异环磷酰胺+放线菌素D+长春新碱）3个周期。化疗间隔时间约为1个月，待血常规、肝肾功能基本正常后行下1个周期化疗。化疗过程中及时复查血常规和肝肾功能。患儿化疗过程中出现轻度胃肠道反应及骨髓抑制，无心率失常、出血性膀胱炎、末梢神经炎等化疗不良反应。3个周期化疗结束后复查MRI示：右上臂肿物较前明显缩小，呈分叶结节状，可见肿瘤坏死，同周围组织边界清楚，神经血管界限清楚（图2）。遂行右上臂肿物广泛切除术，术中见肿物位于肱二头肌内，质韧、呈类圆形、无明显包膜，与肱动静脉及正中神经部分黏连。……