刘 俊，于明华，向 峰，文启芹

(1.东莞康华医院儿科，广东 东莞 523080；2.广州市妇女儿童医疗中心心血管内科，广东 广州 510120)

[病案与分析]

临床诊断Kartagener综合征1例并文献复习

刘 俊1，于明华2，向 峰1，文启芹1

(1.东莞康华医院儿科，广东 东莞 523080；2.广州市妇女儿童医疗中心心血管内科，广东 广州 510120)

Kartagener综合征；原发性纤毛运动障碍；内脏反位；支气管扩张

1病例报告

患儿，女，10岁，因“咳嗽4天，加重伴发热1天”于2016年3月4日就诊于东莞康华医院。入院4天前开始出现咳嗽、咳脓痰，伴喘息，2016年3月1日到东莞塘厦医院就诊，行血常规检查，结果提示白细胞13.16×109/L，C反应蛋白31.07mg/L，静脉输液1次(具体用药不详)，咳嗽无缓解，1天前开始发热，咳嗽加重，2016年3月4日来本院就诊，门诊以“支气管肺炎”收入儿科病房。

1.1既往史及家族史

G2P2，父母非近亲结婚，平素易患“上呼吸道感染”，每次均伴呼吸费力、喘息，有时伴有发热，有鼻窦炎病史；曾患2次“支气管肺炎”，在当地医院就诊，医生告知可能存在“右位心”，未行胸片、心脏彩超检查。无家族遗传病史。

1.2查体

患儿体重14kg，身高135cm，营养不良，发育落后，对答切题，未发现智力低下，自动体位，体温40.0℃，呼吸38次/分，心率160次/分，血压100/44mmHg，未吸氧状态下经皮测血氧饱和度76%，神志清楚，精神萎靡，面色苍白，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，对光反射灵敏，鼻窦压痛，浅表淋巴结未触及肿大；颈软，无抵抗；口唇紫绀，呼吸急促，三凹征阳性，咽充血，双肺呼吸音粗，可闻及广泛湿啰音及干啰音，心律齐，心音低钝，未闻及杂音；腹软，未触及包块，肝脾肋下未及，肠鸣音正常；……