方羚 黄巧 王玉鸽 卢婷婷 黄艳露 胡学强 邱伟

视神经脊髓炎谱系疾病治疗后血清AQP4-IgG转换二例

方羚 黄巧 王玉鸽 卢婷婷 黄艳露 胡学强 邱伟

视神经脊髓炎谱系疾病；AQP4-IgG；抗体转阴

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)及其谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder，NMOSD)是免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。水通道蛋白4(aquaporin4，AQP4)-IgG是其相对特异性的血清学生物标记物，体外细胞实验和动物模型已初步证实AQP4-IgG的部分致病作用[1-4]。在精准医疗时代，AQP4-IgG的临床检测受到神经科医生的高度重视。

目前关于AQP4-IgG及其抗体滴度与疾病活动、严重程度及治疗反应的相关性仍存在争议。有研究表明，部分NMOSD患者AQP4-IgG滴度与疾病活动、严重程度呈正相关。在疾病急性复发期，其抗体滴度显著升高，而疾病缓解期滴度降低[5]；国内学者报道，AQP4-IgG阳性的NMOSD患者视力预后显著差于阴性患者，且复发率增加[6]。此外，AQP4-IgG滴度与MRI脊髓病灶长度呈正相关[5,7]。然而，也有报道部分NMOSD患者抗体滴度与疾病活动、严重程度无相关性[8]。NMOSD急性期大剂量糖皮质激素冲击治疗以及免疫抑制剂使用可使患者血清AQP4-IgG滴度明显下降[5, 8]，也有报道大剂量糖皮质激素冲击、免疫抑制剂(硫唑嘌呤、环磷酰胺、吗替麦考酚酯)、单克隆抗体(利妥昔单抗)及干细胞移植后AQP4-IgG血清学转阴的案例[9-13]，并伴随临床缓解。国外报道，15%～55%的NMOSD患者出现血清转化，可以由阴性转为阳性或相反[14]。本文对2例经糖皮质激素、血浆置换和(或)免疫抑制剂治疗后，血清AQP4-IgG转阴但并未伴随临床症状的改善的NMOSD病例进行报道。

1 病例报道

1.1 例1 男性，28岁，因“右眼视力下降1年余，左眼视力下降1月余”于2015-01-28入作者医院治疗。……