赵程 于会艳 秦斌

α-突触核蛋白病类朊蛋白样发病机制研究进展

赵程 于会艳 秦斌

突触核蛋白病是具有α-突触核蛋白病理特征的疾病，包括帕金森病、路易体痴呆、路易体变异型阿尔茨海默病、多系统萎缩、单纯性自主神经功能障碍以及脑内铁沉积神经变性病-1型，其共同病理特征是α-突触核蛋白选择性地在易损的神经元和神经胶质细胞中积聚，形成包涵体。近年来多项研究表明错误折叠的α-突触核蛋白是引起这一类疾病的主要原因，而且其具有与朊蛋白相似的作用方式，在细胞内和细胞间发生转移从而在神经系统内播散，导致多种神经变性疾病的发生和进展。本文就α-突触核蛋白病类朊蛋白样发病机制研究进展进行综述。

α-突触核蛋白；错误折叠；朊蛋白

α-突触核蛋白(α-synuclein，α-syn)可在脑内聚集，形成路易小体，具有α-syn病理特征的疾病包括帕金森病(PD)、路易体痴呆(DLB)、路易体变异型阿尔茨海默病(LBVAD)、多系统萎缩(MSA)、单纯性自主神经功能障碍(pure autonomic failure)以及脑内铁沉积神经变性病-1型(NBIA-1，或称Hallervorden-Spatz病)。这些临床表现不同但有共同病理损害的多种神经变性病统称为α-突触核蛋白病，其共同病理特征是α-syn选择性地在易损的神经元和神经胶质细胞中积聚，形成包涵体[1]。近年来多项研究表明错误折叠的α-syn是引起这一类疾病的主要原因，而且其具有与朊蛋白(prion)相似的作用方式，在细胞内和细胞间发生转移从而在神经系统内播散，导致多种神经变性疾病的发生和进展。本文就α-突触核蛋白病类朊蛋白样发病机制研究进展进行综述。……