矫毓娟 崔蕾 张伟赫 张春瑜 张晔琼 张欣 焦劲松

视神经脊髓炎谱系疾病在长期免疫抑制治疗前的病程特点及预后分析

矫毓娟 崔蕾 张伟赫 张春瑜 张晔琼 张欣 焦劲松

目的 了解中国视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者有效免疫抑制治疗前的病程特点和预后。方法 对122例中国NMOSD患者的首次发病症状、复发情况和神经功能障碍情况进行回顾性分析，应用Kaplan-Meier方法分析预后。结果 122例NMOSD患者(女性占86%)的首次发病症状，41例有视神经炎表现，43例累及脊髓，41例累及延髓最后区，累及脑部其他位置的15例，视神经和脊髓同时受累的仅2例。122例中116例(95%)病程中有复发，78例(67%)在发病1年内、94例(77%)在发病2年内复发，年复发率中位数(最小值～最大值)1.30(0.05～10.00)次/年。首次发作后，3个月后恢复期扩展残疾状态量表(EDSS)评分中位数(最小值～最大值)为0(0～7)，仅6例(5%)不能独立行走(EDSS评分≥6)；第2次临床发作后恢复期，99例(81%)无或仅有很轻微神经功能障碍(EDSS评分≤3)，8例(7%)EDSS评分≥6。预后分析结果显示发病10年后约20%患者不能独立行走，25%至少单眼盲。结论 此组中国NMOSD绝大多数呈复发性病程，虽有较明显的致残性，但前两次发作后仅有小部分患者遗留神经功能障碍。

视神经脊髓炎；视神经脊髓炎谱系疾病；临床病程；预后

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder，NMOSD)及其临床完全型——视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)是重点累及视神经与脊髓的中枢神经系统自身免疫性疾病，可以导致患者失明和瘫痪。随着NMOSD患者病程中的反复发作，患者的残疾程度会逐渐加重，因而，部分学者主张对NMOSD患者一旦确诊应尽早开始免疫抑制治疗。……